主動脈發(fā)育不良怎么辦

懷胎十月是女性們最幸福的時刻，這個時刻也是不容易點馬虎出現(xiàn)的，女性們在懷胎的時候每個月都會頻繁定期的做產(chǎn)檢，怕的就是胎兒會出現(xiàn)什么意外，很多人發(fā)現(xiàn)不對勁的時候到醫(yī)院一檢查，發(fā)現(xiàn)胎兒出現(xiàn)了一種主動脈營養(yǎng)不良的現(xiàn)象，如果主動脈營養(yǎng)不良了，很有可能是主動脈缺損或者是一些疾病導(dǎo)致，那么胎兒主動脈發(fā)育不良該怎么辦呢？

主動脈發(fā)育不良是一種少見而復(fù)雜的先天性心血管畸形。發(fā)病率約為1～27/10萬，占先天性心血管畸形的1.4%左右。這類畸形的共同點為左心循環(huán)在某部有狹窄或閉鎖，而使左房、肺靜脈及肺動脈擴張和壓力增高，于是右室的血流增加，必須伴有動脈導(dǎo)管才能生存。1952年Lev將左半心發(fā)育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形稱為左室通道發(fā)育不良綜合征。1958年Noonan和Nadas對左半心通道梗阻和發(fā)育不良的心臟血管畸形稱為左心發(fā)育不良綜合征。本癥與遺傳有關(guān)，有家族史，同胞之間的復(fù)現(xiàn)率為0.5%，雙胎可同時發(fā)病。也有認為此為單個基因突變致畸。發(fā)病機理不明，可能是在胎兒期動脈導(dǎo)管管徑特大，大量血液通過未閉的動脈導(dǎo)管進入降主動脈或由于房間隔和卵圓孔關(guān)閉過早，因此進入左半心及主動脈弓的血流減少而形成左心發(fā)育不良。

手術(shù)治療為唯一有效的方法。由于新生兒早期肺血管阻力較高，根治性糾治手術(shù)死亡率很高，故常施行分期手術(shù)。 第一期手術(shù)在體外循環(huán)結(jié)合低溫或深低溫停循環(huán)下進行，可經(jīng)肺總動脈或動脈導(dǎo)管和右房插管建立體外循環(huán)。手術(shù)的基本原則如下：

①切除大部分房間隔，使形如大型房間隔缺損或類似單心房，消除左、右房壓差，使左房血流通暢地進入右房充分混合，提高血氧飽和度。

②主動脈弓成形和解除主動脈縮窄病變：從右無名動脈起始處至降主動脈上部沿主動脈弓下緣縱行切開，并在平乏氏竇水平橫斷肺總動脈，縫合肺動脈的遠端切口，近端應(yīng)用人工織物(Gortex或PTFE)補片與主動脈弓切口上、下緣吻合，使右室血流能通暢地進入主動脈和冠狀動脈。但人工織物吻合易滲血或折疊影響血流通暢。故JoNas等將肺動脈切口下移到肺動脈瓣上水平，并在肺動脈分叉處橫斷，將獲得的肺動脈壁裁剪后替代人工織物，進行主動脈弓擴大重建，并與右室流出道連接。Lau報告在肺總動脈后壁縱行切開，重建4mm的肺總動脈，并將肺動脈與主動脈弓作吻合。

③結(jié)扎動脈導(dǎo)管，重建合適的體-肺分流途徑，早年較多施行鎖骨下動脈與右肺動脈吻合(Blalock-Taussimg手術(shù))，近年推崇中央性分流，即在主動脈與肺動脈之間作3～4mm的分流。

術(shù)后處理：早期若出現(xiàn)肺血過多，可通過增加肺血管阻力和壓力以減少肺血流量。給予吸入21%的氧氣，保持二氧化碳分壓高于4.0～5.33kPa(30～40mmHg)。治療代謝性酸中毒，增加輔助通氣時的呼氣末正壓通氣。若發(fā)現(xiàn)為重建的肺總動脈口徑過大所致的肺血過多，則可施行肺動脈環(huán)扎術(shù)。若出現(xiàn)肺血過少，則給予純氧過度通氣，降低二氧化碳分壓要求在4.0kPa(30mmHg)以下，促使肺血管舒張，阻力下降，腎上腺素藥物能增加體循環(huán)阻力，從而增加肺循環(huán)分流比率，使肺血增加。但若體循環(huán)阻力小于8.67kPa(65mmHg)，而二氧化碳分壓小于2.67～3.33kPa(20～25mmHg)，則為吻合口過小，保守治療預(yù)后較差。

可以先試試這些治療方法，不過還是不成功的話，那么最好是選擇終止妊辰，避免胎兒日后出生之后是畸形的，這樣給父母們帶來的遺憾和后果就更大了，反而還會讓很多女性們悲傷不已，所以說終止妊辰才是最好的選擇，不要擔(dān)心，孩子還會再有的。