陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

疾病是很容易產(chǎn)生的，疾病的種類比較多，在對疾病治療上，方法選擇很關(guān)鍵，不同的疾病制作方法不同，所以在對疾病治療的時候，一定要先了解疾病，這樣對疾病治療方法選擇，才會知道該選擇什么樣的，這樣對疾病治療，也是有著很好的幫助，那陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是什么疾病呢？

很多人對陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿疾病，并不是很了解，所以對這樣疾病治療的時候，一定要對它的癥狀進行了解，這樣才會知道自身疾病治療的時候，該選擇什么樣方法。

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(paroxysmal nocturnalhemoglobinuria，PNH)是造血干細(xì)胞PIG-A基因突變引起的后天獲得的良性克羅恩病。1882年P(guān)aulStǔbing首次報道的病例是在夜間發(fā)生血紅蛋白尿，故名為“陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿癥”(paroxysmal nocturnalhemoglobinuria，PNH)，但是后來發(fā)現(xiàn)血紅蛋白尿的發(fā)作不一定在夜間，而常常是在睡眠之后，所以在我國改稱“陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥”。PNH一向被歸為溶血病，但除貧血外常伴有中性粒細(xì)胞和(或)血小板的減少，而且PNH的分子病變累及各種血細(xì)胞，所以近年有些作者將PNH視為造血干細(xì)胞病。

癥狀體征

1.貧血，絕大多數(shù)患者有不同程度的貧血，常為中、重度。由于貧血大都是緩慢發(fā)生的，患者常有較好的適應(yīng)能力，所以往往血紅蛋白雖低但仍能活動，甚至工作。此外，由于長期血管內(nèi)溶血，皮膚有含鐵血黃素沉積，因而臉面及皮膚常帶暗褐色。

2.血紅蛋白尿，典型的血紅蛋白尿呈醬油或濃茶色。一般持續(xù)2～3天，不加處理自行消退，重者1～2周，甚至持續(xù)更長時間。有些患者的血紅蛋白尿頻繁發(fā)作，也有些患者偶然發(fā)作或數(shù)月發(fā)作1次，另有一些患者雖然尿色不深，但尿潛血持續(xù)陽性。還有約25%的患者在很長的病程或觀察期內(nèi)從無發(fā)作。

能引起血紅蛋白尿發(fā)作的因素有感冒或其他感染、輸血、服用鐵劑、勞累等。血紅蛋白尿發(fā)作時可有發(fā)冷發(fā)熱、腰痛、腹痛等癥。至于為何有的患者在睡眠時血紅蛋白尿加重，沒有很好的解釋。有人提出可能由于睡眠時經(jīng)腸道吸收細(xì)菌脂多糖較多，激活補體所致;王毓洲2000年的觀察表明：PNH患者睡眠時血pH值無明顯改變、補體3激活產(chǎn)物C3d略有增加，與正常人一樣。

通過以上介紹，對陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥狀，都是有著很好了解，因此對這樣疾病治療的時候，要選擇適合自己的治療方法，同時對這類疾病治療的時候，都是要注意，它的時間可能要長些，所以治療的時候，不能過于著急。