先天性腦穿通畸形是什么

在新生兒，雖然有腦室擴大或腦積水，前囟仍可陷入，特別是出生后體重較輕的嬰兒，由于病兒脫水，可有頭顱小于正常，另外，早產兒易有腦室內出血，這些都需要引起我們的重視，那么，什么事小兒腦積水呢？下面我們就來了解一下。

小兒腦積水是指腦脊液容量的增加，導致顱內壓增高的一種疾病，臨床以頭顱增大，前囟和顱縫開解為特征。多見于6個月至7歲的小兒。小兒腦積水該怎么治療呢？看看醫生怎么說。

小兒腦積水概述

腦積水是指過多的腦脊液在腦室和蛛網膜下腔內積聚，如果大量腦脊液積聚在大腦半球表面蛛網膜下腔，則稱為硬膜下水囊瘤或硬膜下積液，腦室系統內過多的液體積聚稱為腦室內腦積水。小兒腦積水多見于新生兒及嬰兒，常伴有腦室系統擴大，顱內壓增高及頭圍增大。

小兒腦積水是由什么原因引起的？

（一）發病原因

腦積水可以由下列三個因素引起：腦脊液過度產生;腦脊液的通路梗阻及腦脊液的吸收障礙，先天性腦積水的發病原因目前多認為是腦脊液循環通路的梗阻，造成梗阻的原因可分為先天性發育異常與非發育性病因兩大類。

1.先天性發育異常

（1）大腦導水管狹窄，膠質增生及中隔形成：以上病變均可導致大腦導水管的梗死，這是先天性腦積水最常見的原因，通常為散發性，性連鎖遺傳性導水管狹窄在所有先天性腦積水中僅占2%。

（2）Arnold-Chiari畸形：因小腦扁桃體，延髓及第四腦室疝入椎管內，使腦脊液循環受阻引起腦積水，常并發脊椎裂和脊膜膨出。

（3）Dandy-Walker畸形：由于第四腦室中孔及側孔先天性閉塞而引起腦積水。

（4）扁平顱底：常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四腦室出口或環池，引起腦積水。

（5）其他：無腦回畸形，軟骨發育不良，腦穿通畸形，第五，六腦室囊腫等均可引起腦積水。

2.非發育性病因 在先天性腦積水中，先天性發育異常約占2/5，而非發育性病因則占3/5，新生兒缺氧和產傷所致的顱內出血，腦膜炎繼發粘連是先天性腦積水的常見原因，新生兒顱內腫瘤和囊腫，尤其是顱后窩腫瘤及脈絡叢乳頭狀瘤也常導致腦積水。

小兒腦積水有哪些表現及如何診斷？

運動異常主要有肢體痙攣性癱，以下肢為主，癥狀輕者雙足跟緊張，足下垂，嚴重時呈痙攣步態，亦稱剪刀步態，有時與腦性癱瘓難以區別，由于三室前部和下視丘，漏斗部受累。

可出現各種內分泌功能紊亂，如青春早熟或落后和生長矮小等及其他激素水平下降癥狀，另外，脊髓空洞癥伴有腦積水者多出現下肢活動障礙，而脊髓空洞癥狀伴脊髓發育不全時，常有脊柱側彎。

常在新生兒期過后6～14周內腦室擴大，頭圍異常增大，但這個過程也有自限性，兒童的頭圍異常增大雖是腦積水的重要體征，但是，兩者之間沒有絕對關系，尚要了解包括胎兒圍生期在內的臨床全過程后，對腦室擴張連續觀察，B超是觀察腦積水病人簡單易行，無創傷和可重復的可靠方法。

在進行性腦積水診斷確立后，可做頭顱CT和磁共振（MRI）的神經影像學檢查，除外顱內腫瘤，先天性畸形和腦脊液阻塞性病變，水溶性造影劑和放射性核素掃描有助于阻塞性腦積水的診斷，但一般要限制應用。

小兒腦積水治療前的注意事項？

（一）治療

1.藥物治療

（1）抑制腦脊液分泌藥物：如乙酰唑胺（醋氮酰胺），100mg/（kg·d），是通過抑制脈絡叢上皮細胞Na+-K+-ATP酶，減少腦脊液的分泌。

（2）利尿劑：呋塞米，1mg/（kg·d）。

以上方法對2周歲以內有輕度腦積水者應首選，約有50%的病人能夠控制病情。

2.非分流手術 1918年Dandy首先用切除側腦室脈絡叢方法治療腦積水，但是，由于產生腦脊液并非只限于脈絡叢組織，而且第三腦室和第四腦室脈絡叢沒有切除，手術效果不確切，故停止使用。第三腦室造瘺術是將第三腦室底或終板與腳間池建立直接通道用來治療中腦導水管阻塞。

禁忌證：

①顱內感染不能用抗生素控制者;

②腦脊液蛋白過高超過50mg%或有新鮮出血者;

③腹腔有炎癥或腹水者;

④頸胸部皮膚有感染者。

小兒腦積水應該如何預防？

無特殊，早發現早治療。

小兒腦積水吃什么好？

主要還是多吃一些有營養的食物，不要吃過于刺激的食物。

值得小編提醒的是，藥物治療一般只適用于輕度腦積水，雖然有些嬰兒或兒童沒有腦積水癥狀，但病人可有進行性腦室擴大，這樣一些兒童雖然有代償能力，但終究也會影響兒童的神經系統發育。藥物治療一般用于分流手術前暫時控制腦積水發展。