α地中海貧血β地中海貧血是什么？
2017-06-25 18:40:32 來源：360常識網
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導語：地中海貧血類型通常分為四種如α、β、γ、δ鏈，但α、β地中海貧血較為常見，本病是因為珠因蛋白的基因的缺失或者突變引起的。珠因蛋白的
地中海貧血類型通常分為四種如α、β、γ、δ鏈，但α、β地中海貧血較為常見，本病是因為珠因蛋白的基因的缺失或者突變引起的。珠因蛋白的肽鏈有α、β、γ、δ鏈，所以地中海貧血為相信對應肽鏈的編號，而α、β、地中海貧血又主要分布在哪些城市呢？快跟著小編一起來了解下吧。
地中海貧血(Thalassemia)于1925年由Cooley和Lee首先描述，最早發現于地中海區域，當時稱為地中海貧血，國外亦稱海洋性貧血。實際上，本病遍布世界各地，以地中海地區、中非洲、亞洲、南太平洋地區發病較多。在我國以廣東、廣西、貴州、四川為多。這是一類由于常染色體遺傳性缺陷，引起珠蛋白鏈合成障礙，使一種或幾種珠蛋白數量不足或完全缺乏，因而紅細胞易被溶解破壞的溶血性貧血。
因為最早發現的地區是在地中海，就把此病命名為地中海貧血。我國自然科學名詞審定委員會建議本病的名稱為珠蛋白生成障礙性貧血。習慣上仍稱為地中海貧血，簡稱海貧。
β地貧基因突變較多，迄今已發現的突變點達100多種，國內已發現28種。其中常見的突變有6種：① β41-42(-TCTT )，約占45%;②
IVS-Ⅱ654 ( C → T )，約占24%;③β17 ( A → T );約占14%;④TATA盒- 28 ( A →T )，約占9%;⑤ β71-72(+A )， 約占2%;⑥ β26( G → A )，即HbE26，約占2%。
α地中海貧血β地中海貧血是導致器官衰竭的主要原因，其中尤其是β地中海貧血，主要發生的原因是鐵過量，而β地中海貧血是心臟衰竭的主要原因。相信現在大家對于該病已經有了新的認知，現在治療就是運用藥物進行合理控制，但是不要放棄，相信醫學的進步會帶給我們好處。
