法洛四聯癥是什么

法洛四聯癥（TetralogyofFallot，TOF）是最常見的青紫型先天性心臟病，其主要病理改變有4種：主動脈根部增寬，右移騎跨，肺動脈狹窄、室間隔缺損（前連續中斷）與右心室肥厚。前三項為原發病變，具有重要意義；而右心室肥厚則為繼發性改變，為上述畸形所導致的后果。超聲心動圖檢查本病有非常特異的表現，可作為本病的診斷依據。

法洛四聯癥的預防：

1、孕前積極治療影響胎兒發育的疾病，如糖尿并紅斑狼瘡、貧血等。

2、戒除不良生活習慣，包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等。

3、對高齡產婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴重疾病或缺陷者，應重點監測。

4、積極做好產前檢查工作，預防感冒，應盡量避免使用已經證實有致畸胎作用的藥物，避免接觸有毒、有害物質。

法洛四聯癥有什么表現

法洛四聯癥是先天性的心臟疾病，該病治療困難，百分之九十的患者夭折。因此，我們必須要及時的了解它的癥狀表現，才能對它進行及早的治療。

1、癥狀

（1）發紺多在生后3~6個月出現，也有少數到兒童或成人期才出現。發紺在運動和哭鬧時加重，平靜時減輕。（2）呼吸困難和缺氧性發作多在生后6個月開始出現，由于組織缺氧，活動耐力較差，動則呼吸急促，嚴重者可出現缺氧性發作、意識喪失或抽搐。（3）蹲踞為法洛四聯癥病兒臨床上一種特征性姿態。蹲踞可緩解呼吸困難和發紺。

2、體征

患兒生長發育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發紺出現數月或數年后發生。胸骨左緣第2~4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細震顫。極嚴重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續性雜音時，說明有豐富的側支血管存在，肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失。對法洛四聯癥的癥狀有了初步了解，這就是要提醒大家，如果新生兒出現以上的癥狀或體征時，應當及時進行治療，可降低其死亡率。

法洛四聯癥如何治療

法洛四聯癥是常見的先天性心臟畸形，它的死亡率高，如果不及時的治療，就容易導致患者死亡。那法洛四聯癥如何治療？

1、一般護理

平時應經常飲水，預防感染，及時補液，防治脫水和并發癥。嬰幼兒則需特別注意護理，以免引起陣發性缺氧發作。

2、手術治療

近年來外科手術不斷的進展，本病根治術的死亡率在不斷下降。輕癥患者可考慮于5～9歲行一期根治手術，但稍重的患兒應盡早行根治術。年齡過小的嬰幼兒可先行姑息分流手術，對重癥的患兒也宜先行姑息手術，待年長后一般情況改善，肺血管發育好轉后，再作根治術。對法洛四聯癥的治療，可采用以上的方法，除此之外，患者還應當在飲食方面注意多食物高蛋白、低脂肪、高維生素、易消化的食物，多吃蔬菜、水果等含纖維多的食物。

3、缺氧發作的治療

發作輕者使其取胸膝位即可緩解，重者應立即吸氧，給予普萘洛爾心得安每次0.1mg/kg靜注，或去氧腎上腺素新福林每次0.05mg/kg。必要時也可皮下注射嗎啡每次0.1～0.2mg/kg。糾正酸中毒，給予5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg靜注，以往常有缺氧發作者，可口服普萘洛爾心得安1～3mg/kgd。平時應去除引起缺氧發作的誘因如貧血、感染，盡量保持患兒安靜，經上述處理后仍不能有效控制發作者，應考慮急癥外科手術修補。

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