寶寶先天性免疫缺陷的病因
寶寶先天性免疫缺陷的病因
先天性免疫缺陷病因缺陷發(fā)生部位不同導致免疫功能低下程度各有所異。根據(jù)所累及的免疫細胞和組分的不同，可分為特異性免疫缺陷和非特異性免疫缺陷。
1、特異性免疫缺陷
B細胞缺陷性疾病，占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷發(fā)生在B淋巴細胞祖細胞階段，B淋巴細胞不能成熟，于是就不能生成抗體。所以該病的主要特征為免疫球蛋白水平的降低或缺失，這種免疫球蛋白的缺陷可以是各類免疫球蛋白均減少，也可以是某一類或亞類的免疫球蛋白減少。性連低丙種球蛋白血癥（Bruton綜合癥）、選擇性IgA、IgM和IgG亞類缺陷病等均屬此類。
T細胞缺陷性疾病，占先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺發(fā)育不全致使T細胞數(shù)目減少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而導致T細胞功能障礙。Digeorge綜合癥（先天性胸腺發(fā)育不良）是該類疾病的代表。
T和B細胞聯(lián)合缺陷性疾病，聯(lián)合免疫缺陷病的病因和嚴重程度是不定的。如缺陷發(fā)生在淋巴干細胞階段，造成T淋巴細胞和B淋巴細胞嚴重缺失，就會發(fā)生嚴重聯(lián)合免疫缺陷病，病人表現(xiàn)為易于感染各種微生物。
2、非特特異性免疫缺陷
吞噬細胞缺陷病，吞噬細胞包括組織中的吞噬細胞、單核細胞和血液中的中性粒細胞。先天性的吞噬細胞缺陷病主要指吞噬細胞的功能障礙引起的疾病，其相對發(fā)病率為1%～2%，最多見的為慢性肉芽腫病。
補體系統(tǒng)缺陷病，該病是由于機體內(nèi)補體成分的組分或它的調(diào)控蛋白發(fā)生遺傳性缺陷所致。
先天性免疫缺陷的檢查
若是擔心寶寶患上先天性免疫缺陷，媽媽就得去醫(yī)院做個全面檢查了，這當然還包括想要提前為懷孕做檢查的女性。先天性免疫缺陷主要是根據(jù)臨床表現(xiàn)和實驗室檢查來診斷，確診要靠基因檢測。
先天性免疫缺陷的預防
由于先天性免疫缺陷伴有遺傳因素，因此在一定程度上是可以預防的。預防手段主要為提前為懷孕做好男女雙方的基因診斷，做好優(yōu)生優(yōu)育檢測，避免近親生育等。
