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      什么是白塞氏病

      2017-05-12 09:25:46  來源:360常識網   熱度:
      導語:白塞氏病就是貝赫切特綜合征,是一種比較少見的疾病,在科學上面還沒有明確白塞氏病的病因是什么,只是有可能會與所生活的環境,自身的免疫

      白塞氏病就是貝赫切特綜合征,是一種比較少見的疾病,在科學上面還沒有明確白塞氏病的病因是什么,只是有可能會與所生活的環境,自身的免疫系統,身體內的微量元素,或者遺傳基因有些關系,所以如果患有白塞氏病的話一定要及時的就醫,合理的治療,盡量不要拖延時間硬性病情的恢復。

      白塞氏病在發病期間也是比較特殊的,一般都會表現口腔部位或者私密部位有潰瘍的發生,另外眼睛的葡萄膜發炎也是癥狀之一,那么白塞氏病就需要引起大家的足夠重視,一旦發病的時候就要在生活的各方面都要多加注意,下面就來具體的介紹一下白塞氏病的病因以及相關的各種內容,希望能夠幫助您。

      病因

      確切病因不明。可能與環境、免疫、微量元素、激素及遺傳因素與本病的發生和發展相關。

      臨床表現

      1.基本癥狀

      口腔潰瘍、陰部潰瘍、眼葡萄膜炎。

      2.特殊癥狀

      皮膚病變、胃腸道病變、血管病變、肺部病變、關節炎、泌尿系統病變、神經系統病變。

      由于全身多個系統均可受累,故臨床癥狀和體征復雜多變,主要表現如下:

      (1)口腔潰瘍 約98.6%的患者有口腔潰瘍。55.2%為本病最早出現的初發癥狀,可反復發作。可發生于口腔黏膜的任何部位和舌部及扁桃體。

      (2)眼部癥狀 發生較晚而危害較大。臨床表現多樣,有反復發作的角膜炎、前房積膿、虹膜睫狀體炎、脈絡膜炎、視網膜炎、視神經炎、視神經萎縮、結膜炎等,眼部損害常可導致視力減退甚至失明。

      (3)外生殖器潰瘍 女性以陰唇潰瘍多見,多在小陰唇和大陰唇的內側,其次在前庭黏膜及陰道口周圍。有時發生在會陰及肛門處,還可蔓延到子宮頸。潰瘍數目及大小不定,有的較多較淺。潰瘍邊緣向內陷進,周圍紅腫,潰瘍覆蓋著一些膿液,經常數周才愈合。壞疽型潰瘍較嚴重,患者可有發熱及全身不適,局部疼痛。潰瘍數天往往較少較深,邊緣不整齊及內陷。周圍炎癥顯著,表面有污黃色或灰黑色壞死假膜。強行剝去假膜,露出高低不平的基底。有時潰瘍迅速擴展,形成巨大的蠶食性潰瘍,而使小陰唇殘缺不全,邊緣柔軟無浸潤,潰瘍的病理檢查無特異性。

      (4)皮膚癥狀 以結節性紅斑最多見,亦可見多形性紅斑及痤瘡樣皮疹,針刺皮膚有過敏反應。如膿皰瘡、毛囊炎、癤、蜂窩組織炎和潰瘍等。有時出現結節性紅斑樣皮疹。用消毒針刺皮膚會出現小丘疹或膿皰。

      (5)心血管系統的表現 主要為過敏性小血管炎,可有閉塞性靜脈炎、動脈內膜炎、主動脈炎及主動脈瓣關閉不全,末梢動脈瘤等。病變累及靜脈,小的如視網膜血管,大的如上下腔靜脈均同時受累。發生肺部血栓性靜脈炎,可引起肺梗死,可反復咯血;多發性肺動脈血栓形成可引起肺源性心臟病。

      (6)神經系統癥狀 雖僅占8%~10%,但病情嚴重,危害性最大,反復發作陣發性頭痛最常見。中樞神經系統血栓性靜脈炎及微血管周圍炎,可引起腦組織病灶性軟化。神經系統癥狀較其他癥狀出現晚,可出現頭暈、記憶力減退、嚴重頭痛、運動失調、反復發作的截癱與全癱和昏迷等。臨床表現有腦干、腦膜、腦炎癥候群及器質性精神錯亂癥候群。

      (7)胃腸道病變 發生率50%~64%,可引起口腔到肛門整個消化道和黏膜潰瘍,導致穿孔及增殖性改變,亦可因肝靜脈閉塞而引起Budd-chiari綜合征,常易誤診,增加其危害性。

      (8)高熱敗血癥樣表現 雖多為不規則低熱,但有些病例出現弛張性高熱伴白細胞增多,酷似敗血癥。

      (9)關節及肌肉癥狀 四肢大小關節及腰骶等處均可受累,以膝關節多見,呈風濕樣疼痛,無畸形及骨質破壞。以膝、踝及腕關節最常受累,有不同程度的功能障礙,以后可恢復正常。

      診斷

      白塞病的國際診斷標準是1條必要條件加4條次要條件中的兩條。

      1.必要條件

      復發性口腔潰瘍:在一年內觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。該病出現具有顯著特征的口腔潰瘍,位于嘴唇內側、牙齦、舌尖及其邊緣,頰黏膜、軟腭黏膜,單個或多個,一般3~5個,大小為大米粒到黃豆大(3~15毫米)。圓形、卵圓形或不規則形,有清楚但不整齊的邊緣。深淺不一,潰瘍底有黃或白苔,周圍可見紅暈。潰瘍出現后,一般1~2周后愈合。常反復發作,有的連續不斷發作,也有的長期不發作。嚴重者可有咽喉部潰瘍,且潰瘍大且深,癥狀重,愈合慢。

      2.次要條件

      (1)復發性生殖器潰瘍 目前或病史中觀察到潰瘍或瘢痕。

      (2)眼損傷 前、后葡萄膜炎,或眼科醫生用裂隙燈查到玻璃體有細胞,或視網膜血管炎。

      (3)皮膚損傷 目前或以往有過結節紅斑或假毛囊炎,或膿性丘疹,或痤瘡樣結節(見于青春發育期后,未服激素者)。

      (4)針刺試驗陽性 由醫生在24~48小時判斷。

      并發癥

      可造成失明、角膜潰瘍、視網膜血管炎、球后視神經炎,可發生眼底出血,玻璃體混濁,青光眼;神經系統損害可發生意識障礙、精神異常、癲癇、感覺障礙等;心血管病變可至動、靜脈阻塞,發生動脈瘤和靜脈曲張,大動脈受累時表現為無脈癥;消化道受累可發生潰瘍,穿孔;肺部可發生支氣管肺部可發生支氣管瘺或肺梗死等并發癥。

      治療

      本病目前尚無有效的根治方法。藥物雖然不能根治疾病,但是只要接受正規治療,是能夠緩解癥狀,控制病情發展的。本病的治療藥物主要有以下幾種:

      1.糖皮質激素

      可以減輕各種癥狀,尤其能夠改善黏膜潰瘍和關節疼痛,對有眼部受損和中樞神經受損者宜及時應用較大劑量。

      2.免疫抑制劑

      可以阻止疾病進展,與糖皮質激素有協同作用,并能減少糖皮質激素的用量。常用的有環磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。此外還有環孢霉素A,對眼病有效,但停藥后癥狀易復發。

      3.抗結核藥物

      有結核病者要積極抗結核治療。部分病人經抗結核治療后病情緩解。

      4.非甾體類抗炎藥

      如阿司匹林,有抗血小板聚集作用,可用于有血栓形成者;其他如布洛芬、消炎痛、萘普生、奇諾力、扶他林亦可選用,它們對關節痛、關節炎有效。

      5.其他藥物

      如秋水仙堿,可抑制白細胞趨化,減少刺激與炎癥反應。反應停對黏膜潰瘍有較好的療效。

      該病一般病情不重,多數情況下不會危及生命,事實上,少數患者可能發生嚴重的或致命的并發癥,如腦膜腦炎等中樞神經系統病變,也可有胃腸道穿孔引起急性腹膜炎,大血管病變引起主動脈瘤,破裂后可立即致命等。有了疾病必須治療,若不治療后果嚴重。

      患者在日常生活中應當注意:生活應有規律,勞逸適度,癥狀顯著時宜適當休息。盡可能避免針刺,因為針刺能引起炎癥性皮膚損害。少吃辛辣食物,保護口腔黏膜。臨睡前用抗生素眼膏涂眼。不要戴隱形眼鏡,防止角膜潰瘍。

      持外陰清潔、干燥、減少摩擦等。

      白塞氏病大家都有了了解了,患者在患病期間要多吃些清淡的食物,不要吃辛辣刺激的食物,避免影響病情和藥效,另外患病部位一定要保證皮膚的清潔和干爽,不要用手觸碰患病部位,避免交叉感染。

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