?法氏四聯(lián)癥病因

治療疾病的方式較多，在對(duì)疾病治療上，要先對(duì)疾病治療方法進(jìn)行了解，這樣治療的時(shí)候，才會(huì)知道該選擇什么樣方法，同時(shí)治療疾病對(duì)疾病病因、因素也要認(rèn)識(shí)，這些方面不清楚，治療疾病也是比較困難的，法氏四聯(lián)癥是很多人不熟悉的，對(duì)法氏四聯(lián)癥病因都有什么呢？

法氏四聯(lián)癥：

病因

VanPraagh認(rèn)為法洛四聯(lián)癥的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發(fā)育不良的后果，即當(dāng)胚胎第4周時(shí)動(dòng)脈干未反向轉(zhuǎn)動(dòng)，主動(dòng)脈保持位于肺動(dòng)脈的右側(cè)，圓錐隔向前移位，與正常位置的竇部室間隔未能對(duì)攏，因而形成發(fā)育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損，即膜周型室間隔缺損。若肺動(dòng)脈圓錐發(fā)育不全，或圓錐部分完全缺如，則形成肺動(dòng)脈瓣下型室間隔缺損，即干下型室間隔缺損。

臨床表現(xiàn)

法洛四聯(lián)癥病兒的預(yù)后主要決定于肺動(dòng)脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，重癥四聯(lián)癥有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%～75%死于10歲內(nèi)，90%病人會(huì)夭折，主要是由于慢性缺氧引起，紅細(xì)胞增多癥，導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

1.癥狀

(1)發(fā)紺 多在生后3～6個(gè)月出現(xiàn)，也有少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。發(fā)紺在運(yùn)動(dòng)和哭鬧時(shí)加重，平靜時(shí)減輕。

(2)呼吸困難和缺氧性發(fā)作 多在生后6個(gè)月開(kāi)始出現(xiàn)，由于組織缺氧，活動(dòng)耐力較差，動(dòng)則呼吸急促，嚴(yán)重者可出現(xiàn)缺氧性發(fā)作、意識(shí)喪失或抽搐。

(3)蹲踞 為法洛四聯(lián)癥病兒臨床上一種特征性姿態(tài)。蹲踞可緩解呼吸困難和發(fā)紺。

2.體征

患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。胸骨左緣第2～4肋間可聽(tīng)到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細(xì)震顫。極嚴(yán)重的右心室流出道梗阻或肺動(dòng)脈閉鎖病例可無(wú)心臟雜音。在胸前部或背部有連續(xù)性雜音時(shí)，說(shuō)明有豐富的側(cè)支血管存在，肺動(dòng)脈瓣第二心音明顯減弱或消失。

在對(duì)法氏四聯(lián)癥病因認(rèn)識(shí)后，在治療法氏四聯(lián)癥的時(shí)候，一定要根據(jù)自身病因進(jìn)行，而且治療法氏四聯(lián)癥過(guò)程中，患者要注意自身身體變化，如果身體有異常情況，要及時(shí)的進(jìn)行說(shuō)明，避免問(wèn)題加重，這點(diǎn)也是要注意的。