杜興肌肉萎縮是什么樣的疾病
杜興肌肉萎縮我們在生活中是常常出現的，但是對于杜興肌肉萎縮這一疾病的認識是不太了解的。為了更好的預防杜興肌肉萎縮的出現，我們首先要了解一下這一疾病到底是什么樣的病。那么到底杜興肌肉萎縮是什么樣的疾病？下面我們就來看看權威的專家依據多年的臨床經驗是怎么解答這一問題的吧。
杜興氏肌營養不良是由于X染色體上dystrophin基因請缺陷所致，發病率為新生男嬰的1/3500，該疾病的特點為肌肉進行性損傷，患者3-4歲左右發病，5-6歲可出現行走困難，臨床表現為進行性加重的全身骨骼肌無力和肌肉萎縮。
一、征兆及診斷方法：一般在5歲以前發病;臨床特點為進行性對稱性肌無力，以肢體近端受累多見，起病常于下肢開始;體查無肌顫，無感覺障礙，多伴有腓腸肌假性肥大;血清肌酸肌酶(CK)增高數十或數百倍;肌電圖呈肌源性損害;肌活檢表現為肌纖維長短不一，出現壞死與降解，纖維透明化，出現結締組織與脂肪組織代償增生，免疫組化分析可見dystrophin缺失;有家族史，呈X連鎖隱性遺傳;病情進行性加重。
二、臨床表現是：
1、患兒均為男性，多在3-5歲發病;起病隱襲，大部分患兒坐、立時間發育正常，50%病兒開始行走較正常兒童晚(15個月后)，開始癥狀多為行走慢，不能正常跑步，容易跌倒;肌無力自軀干和四肢近端開始緩慢進展，下肢重于上肢;骨盆帶肌肉無力，肌張力減低，由于髂腰肌和股四頭肌無力而登樓及蹲位站立因難，進而腰椎前突，因盆帶肌無力而走路時向兩側搖擺，呈典型鴨步;由仰臥站立時由于股肌和髂腰肌的無力，患兒必須先轉為俯臥位，然后以雙手支撐雙足背、膝部等處順次露附，方能直立.稱為GowerS征，為本病的特征性表現;肩胛帶肌肉也同時受累，舉臂無力，因前鋸肌和斜方肌無力，不能固定肩胛內緣，使肩胛游離呈冀狀支于背部，稱為翼狀肩胛。
2、當雙臂前推時尤為明顯;一般四肢近端肌萎縮明顯，雙腓腸肌假性肥大見于90%患兒，是因萎縮肌纖維周圍均被脂肪和結締組織充填，故體積增大而肌力減弱，觸之堅硬;假性肥大尚可見于臂肌、三角肌、岡下肌等;也可見輕度面肌無力，但發音、吞咽、眼肌運動不受累;由于病情進展，逐漸出現關節攣縮，常見于髖關節、膝關節、跟腱，后期出現肘關節及軀干肌攣縮。 一般至9-12歲患兒不能行走，要坐輪椅。多數患兒心肌受累，表現為竇性心動過速，異常的R波，V1導聯S波變淺，深的Q波(胸導聯)，P-R間期縮短，V1導聯出現Rsr波群及束支傳導阻滯。晚期出現心臟擴大，心力衰竭，心律紊亂。約18-20歲時患者出現呼吸窘迫癥狀，晚期病情加重需呼吸機支持。
3、大約有三分之一的DMD患者有一定程度的學習障礙，但一般不會有嚴重的愚鈍。醫生認為抗肌萎縮蛋白的不正常，使大腦中發生了微妙的變化，引起了認識和行為的障礙。
4、DMD患者的智力問題主要表現在：注意力不容易集中、詞匯學習和記憶較差、情感交流有一定困難。一般無消化道癥狀。存活很少超過30歲。本型的病情是肌營養不良中最嚴重的，其嚴重程度與患兒家族中遺傳代數成反比.即家族中受累代數越多，病情越輕，嚴重的是散發病例.預后不良。
以上是對“杜興肌肉萎縮是什么樣的疾病”的簡單介紹，我們了解到了杜興肌肉萎縮的大概知識。我們除了要有關這一問題的相關解答，在生活中我們也是要多多的了解一下其他的一些疾病的知識，這樣才能讓我們大家更好的預防一些疾病的發生。最后也希望人們擁有一個健康的人生，過上幸福快樂的生活。
