進行性系統性硬化的知識普級

生活中，我們會遇到各種各樣的疾病，讓我們預料不到，隨著醫學水平的不斷進步，病毒的進化也在不斷持續變化，讓我們不知道怎樣預防，使好多人的生命受到威脅，我們應該怎么預防呢？只有好好的保持自己的健康，平時多多注意自己的身體，好了言歸正傳，今天小編為大家帶來的是進行性系統性硬化的知識普級，希望對大家有所幫助，讓大家對這種疾病有所了解。

1.遺傳因素

盡管系統性硬化癥不是按經典孟德爾規律遺傳，但遺傳因素依然是目前為止發現的最大危險因素。

2.環境因素

包括藥物如博來霉素等可誘發纖維化，使用博來霉素誘發小鼠發生皮膚硬化充分證明其致病性。此外病毒感染等如巨細胞病毒、EB病毒等均被懷疑與系統性硬化癥發病有關。

近年來，幽門螺桿菌在系統性硬化癥發病中的作用備受關注，研究表明，系統性硬化癥患者血清中幽門螺桿菌抗體陽性率高于常人，提示幽門螺桿菌可能參與系統性硬化癥發病。

3.化學物品

如聚氯乙烯、有機溶劑、硅、二氧化硅、環氧樹脂等也被懷疑可能參與系統性硬化癥發病。

1.早期癥狀

系統性硬化癥最多見的初期表現是雷諾現象和肢端、面部腫脹，并有手指皮膚逐漸增厚。部分病例首發癥狀為雷諾現象，雷諾現象可先于硬皮病的其他癥狀（手指腫脹、關節炎、內臟受累）1～2年或與其他癥狀同時發生。胃腸道功能紊亂（胃燒灼感和吞咽困難）或呼吸系統癥狀等偶爾也是本病的首發表現。患者起病前可有不規則發熱、食欲減退和體重下降等[3] 。

2.皮膚

幾乎所有病例皮膚硬化都從手開始。手指、手背發亮、緊繃，手指褶皺消失，汗毛稀疏，繼而面部和頸部受累。患者上胸部和肩部有緊繃感。頸前可出現橫向厚條紋，仰頭時，患者會感到頸部皮膚緊繃，其他疾病很少有這種現象。面部皮膚受累可表現為典型的硬皮病面容，表現為：面具臉；口周出現放射性條紋，口唇變薄，鼻端變尖，張口受限。受累皮膚可有色素沉著或色素脫失。皮膚病變可局限在手指（趾）和面部，或向心性擴展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在幾個月內累及全身皮膚，有的在數年內逐漸進展，有些呈間歇性進展。臨床上皮膚病變可分為水腫期、硬化期和萎縮期，水腫期皮膚呈非可凹性腫脹，觸之有堅韌感；硬化期皮膚呈蠟樣光澤，緊貼于皮下組織，不易捏起；萎縮期淺表真皮變薄變脆，表皮松弛。

3.骨和關節

由于皮膚增厚且與其下關節緊貼，致使關節攣縮和功能受限。由于腱鞘纖維化，當受累關節主動或被動運動時，特別在腕、踝和膝處，可覺察到皮革樣摩擦感。部分患者可以出現關節炎癥，其中一些病例可有侵襲性關節病變。由于長期慢性指（趾）缺血，可發生指（趾）端骨溶解。X線片表現關節間隙狹窄和關節面骨硬化。

4.消化系統

消化道受累為硬皮病最常見的內臟損害。消化道的任何部位均可受累，其中食管受累最常見，肛門和直腸次之，小腸和結腸較少。

（1）口腔張口受限，繼發干燥綜合征后出現牙周間隙增寬，牙齦萎縮，牙齒脫落。

（2）食管食管下部擴約肌功能受損可致胸骨后灼熱感和反酸。長期可引起糜爛性食管炎、出血、食管下部狹窄等并發癥。下2/3食管蠕動減弱可引起吞咽困難和吞咽痛。組織病理示食管平滑肌萎縮、黏膜下層和固有層纖維化，黏膜呈不同程度變薄和糜爛。食管的營養血管呈纖維化改變。1/3硬皮病患者可發生Barrett食管，這些患者發生腺癌等并發癥的危險性增高。食管功能可用食管測壓、鋇餐造影和胃鏡等方法檢查。

（3）小腸常可引起腹痛、腹瀉、體重下降和營養不良。營養不良是由于腸蠕動緩慢，微生物在腸液中過度增長所致，應用四環素等廣譜抗生素常能奏效。偶可出現假性腸梗阻。表現為腹痛、腹脹和嘔吐。與食管受累相似，纖維化和肌肉萎縮是產生這些癥狀的主要原因。腸壁黏膜肌層變性，空氣進入腸壁黏膜下面之后，可發生腸壁囊樣積氣征。

（4）大腸鋇灌腸可發現10%～50%的患者有大腸受累，但臨床癥狀往往較輕。累及后可發生便秘、下腹脹滿、偶有腹瀉。由于腸壁肌肉萎縮，在橫結腸、降結腸可有較大開口的特征性腸炎（憩室），如肛門括約肌受累，可出現直腸脫垂和大便失禁。CREST綜合征患者可發生膽汁性肝硬化。

5.肺部

在硬皮病中肺臟受累普遍存在。最常見的癥狀為運動時氣短、活動耐受量減低和干咳。肺間質纖維化和肺動脈血管病變可同時存在，但往往是其中一種占主導地位。

6.心臟

臨床表現為氣短、胸悶、心悸、水腫。臨床檢查可有室性奔馬律、竇性心動過速和充血性心力衰竭，偶可聞及心包摩擦音。超聲心動圖顯示約半數病例有心包肥厚或積液，但臨床心肌炎和心包填塞不多見。

以上就是進行性系統性硬化的知識普級，相信大家都已經了解了吧，生活中我們要不斷注意我們身體的變化，要有正確的認識，來保護好我們的健康。