什么是硬化性粘液性水腫呢
硬化性粘液性水腫是一種比較常見的疾病，大家對(duì)硬化性粘液性水腫這種疾病了解多少呢？對(duì)于硬化性粘液性水腫患者來說，是很有必要去了解這種疾病的相關(guān)知識(shí)的哦！接下來，本文就為大家介紹什么是硬化性粘液性水腫的相關(guān)內(nèi)容，感興趣的朋友可以看一下，下面請(qǐng)看詳細(xì)的介紹。
硬化性粘液性水腫是一種以成纖維細(xì)胞增殖、黏蛋白沉積，不伴甲狀腺功能異常，表現(xiàn)為泛發(fā)丘疹及硬皮病樣損害為特征的皮膚黏蛋白沉積癥。本病罕見，通常好發(fā)于30—80歲成人，性別間無差異。可有系統(tǒng)表現(xiàn)，常累及心血管、胃腸道、肺及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等，因此病死率較高。
本病病因尚不清楚，一般認(rèn)為系成纖維細(xì)胞—酸性黏多糖平衡失調(diào)所致。硬化性粘液性水腫患者的成纖維細(xì)胞比正常成纖維細(xì)胞可產(chǎn)生更多的透明質(zhì)酸，導(dǎo)致黏蛋白沉積。皮損特征為泛發(fā)的對(duì)稱蠟樣質(zhì)堅(jiān)圓頂或扁平型丘疹，直徑2-3mm，緊密排列，常呈線性分布，好發(fā)于面部、頸部、前臂遠(yuǎn)端、手及頭皮等部位。受累皮膚伴有彌漫性硬皮病樣外觀，但無毛細(xì)血管擴(kuò)張及鈣質(zhì)沉積。兩眉間可形成特殊的和鼻梁同一走向的隆起。
硬化性粘液性水腫根據(jù)臨床表現(xiàn)和組織病理改變可確診，主要需和系統(tǒng)性硬皮病、皮膚淀粉樣變性、類脂質(zhì)蛋白沉積癥、腎源性纖維性皮病鑒別。
對(duì)于本病的治療，一線治療為使用免疫抑制劑如：苯丙氨酸氮芥、糖皮質(zhì)激素、血漿置換。二線治療為維A酸制劑、局部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。三線治療為沙利度胺、字體干細(xì)胞移植、人體免疫球蛋白、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、環(huán)孢素、α—2b干擾素，補(bǔ)骨脂素長波紫外線、放療等。雖然治療方法很多，但尚無一種理想的治療方法。硬化性粘液水腫患者的病程呈慢性漸進(jìn)性，可導(dǎo)致死亡。
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