?你了解色素性干皮癥這種病嗎

這是一種可怕的病，你了解這種病嗎？這是一種可怕的病，也是一種致命的病。他的可怕性是因?yàn)榈眠@種病的人不能曬太陽(yáng)，曬后容易出現(xiàn)暗斑和皮膚干燥，色素沉著還極易產(chǎn)生癌變。它的致命性是得了這種病的人壽命會(huì)很短，一般不超20歲。這種病是家族的一種隱性遺傳病。

著色性干皮病（xroderma pigmentosa）是一種發(fā)生在暴露部位的色素變化，萎縮，角化及癌變的遺傳性疾病，屬常染色體隱性遺傳病。在某些家族中，顯示性聯(lián)遺傳。表現(xiàn)暴露部位發(fā)生針頭至1mm以上大小的淡暗棕色斑和皮膚干燥，日曬后可發(fā)生急性曬傷樣或較持久的紅斑，雀斑可相互融合成不規(guī)則的色素沉著斑。也可發(fā)生角化棘皮瘤，可自行消退，疣狀角化可發(fā)生惡變。避免日曬，不宜室外工作。可用2－5%二氧化鈦霜外用，腫瘤及早切除。

1簡(jiǎn)介

日劇《太陽(yáng)之歌》里面的主角夸張了點(diǎn)，這中病只不過(guò)不能長(zhǎng)時(shí)間曬太陽(yáng)，并不是指不能在太陽(yáng)底下。

色素性干皮癥(Xeroderma Pigmentosum)簡(jiǎn)稱(chēng)XP

XP，一種可怕的病！一種基因突變的遺傳病，每個(gè)人發(fā)生的幾率是幾千萬(wàn)分之一。著色性干皮病是一種發(fā)生在暴露部位的色素變化，萎縮，角化及癌變的遺傳性疾病，屬常染色體隱性遺傳病。在某些家族中，顯示性聯(lián)遺傳。

2病因

“色素性干皮癥”是一種因?yàn)榛蛲蛔儗?dǎo)致體內(nèi)細(xì)胞沒(méi)有辦法自我修復(fù)的罕有皮膚病。因?yàn)樘?yáng)光的紫外線把我們皮膚細(xì)胞里的DNA破壞了。正常人的細(xì)胞DNA被破壞之后在DNA修復(fù)酶的作用下被修復(fù)，然而XP患者先天缺少DAN修復(fù)酶，被紫外線破壞的DNA無(wú)法自行修復(fù)，在陽(yáng)光照射下皮膚細(xì)胞便生異變產(chǎn)生潰爛，從而引發(fā)皮膚細(xì)胞變異，最后演變成皮膚癌。

3癥狀

具體來(lái)說(shuō)表現(xiàn)為暴露部位發(fā)生針頭至1mm以上大小的淡暗棕色斑和皮膚干燥，日曬后可發(fā)生急性曬傷樣或較持久的紅斑，雀斑可相互融合成不規(guī)則的色素沉著斑。也可發(fā)生角化棘皮瘤，可自行消退，疣狀角化可發(fā)生惡變。

色素性干皮癥病患常常因?yàn)檠劬ξ饭舛歪t(yī)。其實(shí)有時(shí)病癥嚴(yán)重的會(huì)因?yàn)橐粫竦教?yáng)，皮膚就被曬傷，快速老化，出現(xiàn)斑點(diǎn)、變干、變皺甚至起水泡等癥狀，滿臉雀斑、滿布皺紋像七、八十歲的老太婆，并漸漸出現(xiàn)皮膚癌病變。經(jīng)診斷，確定罹患罕見(jiàn)的“色素性干皮癥”，罹患皮膚癌的機(jī)率為一般人的一千倍。

得這種病的人，皮膚會(huì)因?yàn)槿鄙俚挚棺贤饩€的基因，導(dǎo)致皮膚暴露在陽(yáng)光，很短的時(shí)間就能皮膚反應(yīng)，輕者皮膚被曬傷，灼傷，引起皮膚壞死，重者可能導(dǎo)致病情惡化，甚至死亡……

除了皮膚之外，XP患者的中樞神經(jīng)系統(tǒng)和神經(jīng)末梢也會(huì)受影響而引起障礙，但原因不明。

XP的患者，白天不能在太陽(yáng)下暴露身體，而且更重要的是……他們的生命一般不超過(guò)他們的20歲。

4治療方法

“色素性干皮癥”現(xiàn)在不能根治，只有減輕緩和病變機(jī)會(huì)。唯一的預(yù)防是不曬太陽(yáng)。

經(jīng)診斷確定罹患了罕見(jiàn)的色素性干皮癥，只能開(kāi)防曬系數(shù)高達(dá)九十的防曬乳液（2－5%二氧化鈦霜），保護(hù)病人免于日曬，并建議減少日間外出，如果必要?jiǎng)t一定要穿長(zhǎng)袖衣服、戴帽子。盡量不要在上午十點(diǎn)至下午兩點(diǎn)之間直接暴露于陽(yáng)光下，因?yàn)榇藭r(shí)陽(yáng)光最強(qiáng)烈；另外，患有紅斑性狼瘡、色素性干皮癥、陽(yáng)光過(guò)敏者，不宜曬太陽(yáng)。

病人皮膚陸續(xù)出現(xiàn)大小不等的皮膚癌病變。小一點(diǎn)的病變可能只需要電燒處理，但大一點(diǎn)的則需要手術(shù)挖除，如果有出現(xiàn)腫瘤一定要及早切除。現(xiàn)在一般病人每三個(gè)月要接受一次追蹤檢查，一發(fā)現(xiàn)有疑似病癥就要立刻處理。

XP算是較罕見(jiàn)的疾病，多為先天性基因變異，目前還沒(méi)有治療方法， 希望醫(yī)學(xué)界能在不久的將來(lái)發(fā)現(xiàn)這種病的治療法。

懂得了這一切，我很同情得了這種病的人。生命短暫，還不能和正常人一樣在陽(yáng)光下生活，多么可悲啊。這種病到現(xiàn)在不能根治，只有減輕緩和病變機(jī)會(huì)。唯一的預(yù)防是不曬太陽(yáng)。正因?yàn)槿绱耍覀円P(guān)心我們周?chē)昧舜瞬〉娜耍灰缫曀麄儭Ｎ覀兿Ｍt(yī)學(xué)能夠快速發(fā)展，能更早的研究出根治這種病的方法。