先天性膽管擴(kuò)張癥的治療方法

在我們的日常生活中，有很多人總是擔(dān)心自己身體出現(xiàn)問題，所以在生活中無論生活習(xí)慣還是飲食方面都是格外的注意，但是我們生活中總是有一些先天性的疾病是我們本身無法預(yù)防的，其中先天性膽管擴(kuò)張癥就是比較常見的一種，出現(xiàn)這樣的問題對(duì)我們身體傷害非常大的，但是我們發(fā)現(xiàn)疾病時(shí)我們一定要及時(shí)的進(jìn)行治療，下面我們一起了解一下先天性膽管擴(kuò)張癥的治療方法。

先天性膽管擴(kuò)張癥的治療方法：

（一）手術(shù)適應(yīng)證及手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇

對(duì)于先天性膽管擴(kuò)張癥的治療，鑒于其頻繁的癥狀發(fā)作，另外在病程中有可能出現(xiàn)膽道穿孔、膽道癌變等嚴(yán)重并發(fā)癥，原則上診斷明確后應(yīng)及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。在針對(duì)具體的病人選擇手術(shù)時(shí)機(jī)時(shí)，由于臨床、病理類型的不同、是否處于急性發(fā)作期、是否合并肝功不良、是否合并高胰淀粉酶血癥等情況，手術(shù)的時(shí)機(jī)及必須的術(shù)前準(zhǔn)備有很大的不同，分別介紹。

1.先天性膽管擴(kuò)張癥囊腫型及膽總管明顯擴(kuò)張的梭狀型患兒

病兒一經(jīng)明確診斷后，應(yīng)適當(dāng)術(shù)前準(zhǔn)備、及時(shí)手術(shù)。

2.急性發(fā)作期的患兒

在病程的發(fā)展中經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)腹痛、惡心、嘔吐、發(fā)熱等急腹癥的表現(xiàn)以及黃疸等膽道梗阻的表現(xiàn)。如果囊腫型病例出現(xiàn)嚴(yán)重的膽道感染癥狀、高熱、腹肌緊張甚至出現(xiàn)休克，而判斷為囊腫嚴(yán)重感染時(shí)應(yīng)急癥行囊腫外引流手術(shù)。但大多數(shù)的病例包括囊腫型或梭狀型的急性發(fā)作并非嚴(yán)重的細(xì)菌性感染，而多由胰液反流胰酶消化引起的化學(xué)性炎癥所致，此類患者經(jīng)過禁食、解痙、抗炎等處理后多可以緩解，而處于緩解期時(shí)進(jìn)行囊腫切除、胰膽分流的根治手術(shù)要安全許多。但個(gè)別病例即使采取以上的措施治療一周甚至10天以上仍無法緩解腹痛、黃疸等癥狀，甚至加重，也可以急癥進(jìn)行手術(shù)。

3.急性發(fā)作合并高胰淀粉酶血癥及肝功損害的患兒

先天性膽管擴(kuò)張癥，特別是梭狀型的病例，在急性發(fā)作的病程中20%～40%曾表現(xiàn)高胰淀粉酶血癥，血液及尿中可查得胰淀粉酶的明顯增高。少部分病例可能為合并真性胰腺炎，而大多為毛細(xì)膽管中膽汁內(nèi)的淀粉酶反流入血液中而引起所謂“假性胰腺炎”的表現(xiàn)，該種病例胰腺病變多較輕微甚至沒有明顯的病理學(xué)改變。同時(shí)相當(dāng)一部分病例合并轉(zhuǎn)氨酶增高等肝功受損表現(xiàn)。此類病人經(jīng)過上述積極的術(shù)前準(zhǔn)備后可以有所好轉(zhuǎn)，一般胰膽分流、根治手術(shù)后高胰淀粉酶血癥及肝功受損的問題會(huì)很快消失。多沒有必要因?yàn)楦咭鹊矸勖秆Y及肝功指標(biāo)增高而延遲或改為即刻的緊急手術(shù)。

4.合并膽道穿孔的患兒

膽道穿孔也可表述為膽汁性腹膜炎，是先天性膽管擴(kuò)張癥的一種非常常見的并發(fā)癥?？梢园l(fā)生于囊腫型合并感染、炎癥時(shí)，但更多見于梭狀型的病例，許多病例甚至以膽汁性腹膜炎為首發(fā)癥狀，而事前并不知道是先天性膽管擴(kuò)張癥的患者?；純和蝗怀霈F(xiàn)全身情況惡化、腹部明顯膨隆、末梢血運(yùn)微弱、呼吸急促。腹腔穿刺抽出膽汁性腹腔積液即可明確診斷。應(yīng)進(jìn)行快速的補(bǔ)液、糾正水電解質(zhì)紊亂等必須的術(shù)前準(zhǔn)備后急癥剖腹探查。因?yàn)檠装Y部位的滲出、水腫、粘連多較嚴(yán)重，患兒病情也多危重，多無法進(jìn)行囊腫切除的根治性手術(shù)。如果能夠找見穿孔部位，可以自穿孔部位置管行膽總管引流，如果無法發(fā)現(xiàn)具體穿孔部位，可以僅行腹腔引流，待今后再行根治。如果穿孔剛剛發(fā)生，且囊腫壁炎癥較輕、患兒一般情況較好，作者也有多例一期行囊腫切除、胰膽分流膽道重建成功的經(jīng)驗(yàn)。

（二）常用手術(shù)方式及術(shù)式選擇

隨著對(duì)本病認(rèn)識(shí)程度的提高，其手術(shù)方式的選擇也發(fā)生了很大的變化。盡管曾經(jīng)廣泛應(yīng)用的手術(shù)方式及目前正在推崇進(jìn)行的手術(shù)的具體種類繁多，但大體可以歸納為三大類型。①膽總管外引流手術(shù)，②擴(kuò)張膽總管腸管吻合的內(nèi)引流手術(shù)，③擴(kuò)張膽總管、膽囊切除，肝總管腸管吻合的胰膽分流、膽道重建手術(shù)，也即所謂根治性手術(shù)。目前國、內(nèi)外學(xué)者一致認(rèn)為擴(kuò)張膽總管、膽囊切除，膽道重建應(yīng)作為標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)方式。盡管擴(kuò)張膽總管腸管吻合的內(nèi)引流手術(shù)有手術(shù)簡(jiǎn)便、時(shí)間短、損傷小等優(yōu)點(diǎn)，并且在國內(nèi)外曾經(jīng)廣泛應(yīng)用，但由于其遠(yuǎn)期效果不佳，有癌變、感染、結(jié)石等致命的并發(fā)癥，目前主張摒除這種內(nèi)引流手術(shù)。以下將歷史上曾經(jīng)廣泛進(jìn)行過的手術(shù)術(shù)式及當(dāng)今的推崇手術(shù)進(jìn)行較為詳盡的介紹。

1.膽總管囊腫外引流手術(shù)

本術(shù)式應(yīng)用于嚴(yán)重膽道感染。短期保守治療無法控制、中毒癥狀嚴(yán)重、一般情況較差的患兒以及膽道穿孔引起嚴(yán)重膽汁性腹膜炎，而且穿孔部位粘連嚴(yán)重、病情危急無法一期進(jìn)行根治手術(shù)的患兒。可以先進(jìn)行膽總管囊腫外引流術(shù)，待手術(shù)后1～3個(gè)月，病情穩(wěn)定、營(yíng)養(yǎng)改善、炎癥明顯消退后可以擇期進(jìn)行根治性囊腫切除、膽道重建術(shù)。

膽總管囊腫外引流手術(shù)是一種過渡性的應(yīng)急手術(shù)，囊腫的膽汁外引流后能夠迅速引流感染的膽汁、有效控制膽道感染而改善全身中毒癥狀，降低膽道內(nèi)壓而改善肝功。這種手術(shù)創(chuàng)傷小、耗時(shí)短，恰可應(yīng)用于病情危重的患兒。

2.囊腫、腸吻合的內(nèi)引流手術(shù)

該手術(shù)方法在歷史上（上世紀(jì)70～80年代以前）國內(nèi)外都曾被廣泛應(yīng)用，由于仍存在胰膽管合流問題，因而術(shù)后還是反復(fù)發(fā)生膽管炎或胰腺的各種并發(fā)癥，如吻合口狹窄，結(jié)石形成，膽管癌變等。目前，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該手術(shù)術(shù)式應(yīng)該徹底摒除，而不宜再應(yīng)用。

3.擴(kuò)張膽總管、膽囊切除，胰膽分流、膽道重建術(shù)

自上世紀(jì)六十年代末國際上開始應(yīng)用此術(shù)式，目前國內(nèi)外學(xué)者已一致認(rèn)為是治療本癥首選的術(shù)式，可以解決囊腫、腸管吻合內(nèi)引流手術(shù)所存在的許多問題。其優(yōu)點(diǎn)為：①解決膽總管狹窄的問題。②可以較徹底地切除病灶，同時(shí)胰膽管的分流可以去除胰膽管合流異常的重要病理改變，防止胰液在囊腫內(nèi)與膽汁合流。由此可以徹底解決由于囊腫內(nèi)反流的胰酶導(dǎo)致被肝臟軛合解毒的致癌物質(zhì)脫軛合而恢復(fù)其致癌性的問題，達(dá)到預(yù)防癌變發(fā)生的目的。③手術(shù)后并發(fā)癥少，較囊腫腸管吻合引流手術(shù)的遠(yuǎn)期療效明顯好。④可以通過近端的肝總管了解左右肝管，甚至肝內(nèi)膽道的病變，予以必要的處理。⑤可以了解胰膽共同通道內(nèi)可能存在的胰石等病變的問題，進(jìn)行必要的處理。

擴(kuò)張膽總管、膽囊切除、膽道重建術(shù)常用的術(shù)式有肝總管-空腸Roux-Y吻合，空腸間置、肝管-十二指腸吻合術(shù)、肝總管-十二指腸吻合及空腸間置代膽道加矩形瓣等附加的各種抗反流的分支術(shù)式。

近年國內(nèi)外都有報(bào)道經(jīng)腹腔鏡行膽總管囊腫切除，肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)，并取得較好的效果。

（三）幾種特殊情況的手術(shù)及輔加手術(shù)

1.合并肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的手術(shù)

臨床統(tǒng)計(jì)30%-40%的病例合并肝內(nèi)膽管不同程度的擴(kuò)張，仔細(xì)的影像學(xué)檢查和術(shù)中探查可見部分肝內(nèi)膽管擴(kuò)張呈自肝門部向膽管末端逐漸變細(xì)的錐形擴(kuò)張，此類病例無需特別的手術(shù)處理。而另外部分則表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管0.5～2.2cm直徑大小的囊樣擴(kuò)張，左、右膽管最大徑處明顯擴(kuò)張，但其匯入肝總管的開口卻呈瓣膜狀、隔膜狀或細(xì)管狀狹窄。對(duì)存在于左、右肝管處的此類狹窄者，根據(jù)狹窄情況以狹窄口隔膜切除或狹窄段縱切，6-0Dexson可吸收線橫縫的方法解除狹窄。然后反復(fù)沖洗肝內(nèi)膽管，最后完成肝管-空腸Roux-Y吻合、胰膽分流膽道重建的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)。

2.膽總管輕微擴(kuò)張病例的手術(shù)

一般認(rèn)為以膽總管直徑大于0.4cm～0.6cm即為異常，如果同時(shí)合并胰膽管合流異常，即可以明確先天性膽管擴(kuò)張癥的診斷。但擴(kuò)張不明顯的病例的治療相對(duì)較為棘手。主要矛盾為一般外科醫(yī)生往往擔(dān)心，僅有輕微擴(kuò)張的膽管與腸管吻合后可能發(fā)生吻合口的狹窄。手術(shù)時(shí)應(yīng)經(jīng)空腸支留置通過膽管-腸道吻合的置于左右膽管處的T型管，另一端經(jīng)空腸中段靠近腹壁處戳孔引出，在腸壁戳孔處縫荷包線并與腹膜縫合固定。留置T形管可以較好地解決吻合口狹窄和防止可能發(fā)生的吻合口漏的問題。但手術(shù)后至拔除T形管期間大量膽汁的丟失成為另一問題。已有學(xué)者將T形管已過肝管-空腸吻合口，但尚在空腸支內(nèi)的一段處剪一側(cè)孔，使膽汁可以引流至空腸襻內(nèi)，較好地解決了膽汁丟失的問題。

患有疾病并不是特別可怕的事情，我們要保持樂觀和愉快的心情去面對(duì)，這樣是對(duì)疾病的治療也有很大的幫助，通過對(duì)先天性膽管擴(kuò)張癥的治療方法了解之后，出現(xiàn)這樣的疾病我們要結(jié)合自身的情況，選擇適合自己的治療方法及時(shí)進(jìn)行治療。