什么是再生障礙性貧血
貧血的種類有很多,有一種再生障礙性貧血,這種疾病相信很多人都聽說過,但是至于什么是再生障礙性貧血,相信大家了解的都不是很全面。因此了解什么是再生障礙性貧血以及弄清楚導(dǎo)致該病的原因,對(duì)患者來說是比較重要的。接下來本文就為大家介紹什么是再生障礙性貧血。
再生障礙性貧血簡稱再障,是一組由多種病因所致的骨髓功能障礙,以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的綜合征。確切病因尚未明確,已知再障發(fā)病與化學(xué)藥物、放射線、病毒感染及遺傳因素有關(guān)。各年齡組均可發(fā)病,但以青壯年多見;男性發(fā)病率略高于女性。根據(jù)起病和病程急緩分為急性和慢性再障。
再障的發(fā)病可能和下列因素有關(guān):
1、藥物
是最常見的發(fā)病因素。
2、化學(xué)毒物
苯及其衍化物和再障關(guān)系已為許多實(shí)驗(yàn)研究所肯定,苯進(jìn)入人體易固定于富含脂肪的組織,慢性苯中毒時(shí)苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代謝產(chǎn)物所致,后者可作用于造血祖細(xì)胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能損害染色體。
3、電離輻射
X線、γ線或中子可穿過或進(jìn)入細(xì)胞直接損害造血干細(xì)胞和骨髓微環(huán)境。長期超允許量放射線照射(如放射源事故)可致再障。
4、病毒感染
病毒性肝炎和再障的關(guān)系已較肯定,稱為病毒性肝炎相關(guān)性再障,是病毒性肝炎最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一。引起再障的肝炎類型至今尚未肯定,可能為丙型肝炎,其余由乙型肝炎引起。
5、免疫因素
再障可繼發(fā)于胸腺瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等,患者血清中可找到抑制造血干細(xì)胞的抗體。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
6、遺傳因素
貧血系常染色體隱性遺傳性疾病,有家族性。
7、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)
PNH和再障關(guān)系相當(dāng)密切,兩者都是造血干細(xì)胞的疾病。明確地從再障轉(zhuǎn)為PNH,而再障表現(xiàn)已不明顯;或明確地從PNH轉(zhuǎn)為再障,而PNH表現(xiàn)已不明顯;或PNH伴再障及再障伴PNH紅細(xì)胞,都可稱謂再障-PNH綜合征。
8、其他因素
罕有病例報(bào)告,再障在妊娠期發(fā)病,分娩或人工流產(chǎn)后緩解,第二次妊娠時(shí)再發(fā),但多數(shù)認(rèn)為可能是巧合。此外,再障尚可繼發(fā)于慢性腎功能衰竭、嚴(yán)重的甲狀腺或前(腺)腦垂體功能減退癥等。
再生障礙性貧血的治療包括病因治療、支持療法和促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)的各種措施。慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經(jīng)過長期不懈的努力,才能取得滿意療效,不少病例血紅蛋白恢復(fù)正常,但血小板長期處于較低水平,臨床無出血表現(xiàn),可恢復(fù)輕工作。急性型預(yù)后差,上述治療常無效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等治療。
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