何為假性醛固酮增多癥?
當看到病例上注明為假性醛固酮增多癥,有多少人是知道這是一種什么病呢?首先表明,本人是不知道的,醫學名詞如此多,而我們僅僅只是知道日常生活中經常見的疾病及其醫學名詞,而對于那些不經常見卻危害不淺的病癥卻往往容易被忽略。那么,現在我向大家介紹一下何為假性醛固酮增多癥以及關于此病的治療方案。
假性醛固酮增多癥(pseudohyperaldosteronism),又稱Liddle?綜合征,是1963?年Liddle?等首先報告,故亦稱為Liddle?綜合征。臨床癥狀與原發性醛固酮增多癥相似,主要是高血壓、低血鉀與堿中毒。病人表現為頭痛、肌肉無力及軟癱、多尿、煩渴、抽搐、感覺異常、視網膜病變。與原發性醛固酮增多癥不同的是血及尿中醛固酮含量不高。
治療方案:
本病的治療原則是限制鈉鹽攝入,適當補充鉀鹽,一般每天給予氯化鉀3.0g?即可。氨苯蝶啶抑制遠曲小管離子轉運,使鈉排泄增加,鉀排泄減少,劑量每天8~10mg/kg,口服3?個月可糾正電解質紊亂,綜合以上治療可糾正血和尿電解質變化并使血壓降低。具體方法如下:
1.補充氯化鉀?臨床常主張口服或注射補充門冬酰氨鉀鎂,在補鉀的同時需注意預防低血鎂。在嚴重低血鉀引起的肌麻痹及嚴重心律失常時,則可短暫加以補充氯化鉀,待血鉀升至正常水平后即停止補鉀,以免發生高鉀血癥。對血鉀、血鈣已恢復正常,但仍有低血鎂、伴神經肌肉應激性增強和(或)頻發性心臟期前收縮者,經靜注鈣劑無效時,可給鎂劑糾正。通過腎小管排鈉潴鉀,可使患者血鉀迅速升高,代謝性堿中毒消失,并使血壓、血漿腎素活性及醛固酮恢復正常。
2.保鉀利尿?口服氨苯蝶啶和阿米洛利(氨氯吡咪),劑量為氨苯蝶啶50~100g/次,2~3/d。該病應終身服用氨苯蝶啶或阿米洛利(氨氯吡咪)方能維持健康狀態。在用藥過程中,需定期監測血鉀、鈉、氯和CO2CP,及時調整劑量,以免發生高血鉀、低血鈉和高血氯性酸中毒。
3.低鈉飲食?在應用氨苯喋啶或阿米洛利(氨氯吡咪)時,必須十分強調應同時給予低鈉飲食的重要性。每天飲食中最多給予2g?氯化鈉粉劑。采取低鈉飲食的方法,也可以扭轉電解質紊亂和防止高血壓發生。
此病因為是遺傳性疾病,目前還沒有特別有效的治療方案,但對于已患病者應積極對癥治療,預防病情發展及并發癥發生是刻不容緩的。保持一顆樂觀積極的心態,思想上戰勝疾病,那么疾病也會敬而遠之。