系統性進行性硬化癥表現有哪些

我們都知道不論是男性的肌膚還是男性的肌膚都是比較柔軟的，而且非常薄，輕易就可以劃破。皮膚也很容易受到外界因素的影響而出現問題，比如皮膚疾病就是一類皮膚問題。一旦患上皮膚病，除了治療之外，并不能自愈。那么，系統性進行性硬化癥是什么疾病？癥狀具體都有哪些呢？

系統性進行性硬化癥就是臨床上多見的硬皮癥。

硬皮癥的癥狀：

1.皮膚表現

早期手，指腫脹，也可累及前臂，足，下肢和面部，但下肢受累較少，腫脹期可持續幾星期，幾個月，甚至更長時間，水腫為可凹性或不可凹性，可伴有紅斑，皮膚病變由肢體遠端起始向近端進展，皮膚逐漸變硬，增厚，最后緊貼于皮下組織(硬化期)。

皮膚病變可分為水腫，硬化和萎縮3期。

(1)水腫期(edematous

phase)：表現為皮膚變厚，繃緊，皺紋消失，呈非凹陷性或可凹陷性水腫，顏色蒼白或淡黃，皮溫偏低，出汗減少，皮表可出現小的皸裂，指尖脂肪墊消失，在局限型皮膚病變患者早期水腫出現在手指，手背和面部，以后向上肢，頸，肩等處蔓延，彌漫型者則往往由軀干部先發病，然后向周圍擴展，此期可持續數月。

(2)硬化期(indurative

phase)：皮膚增厚變硬，發生纖維化，手指，手背發亮繃緊，早期皮膚可發紅，表面有蠟樣光澤，不出汗，毛發稀少，皮膚不易捏起，面部皮膚受累時可出現面部繃緊，表情固定，唇變薄，口周出現放射性溝紋，張口困難，鼻端變尖，手指漸變細，末節手指變尖變短，可出現潰瘍，可產生手指屈伸受限，胸部緊束感，患處皮膚可發生色素沉著和色素減退，毛發稀少，皮膚改變可局限于手指，足趾，手，足和面部，可向前臂擴展，亦可從胸背部開始，向周圍擴展，累及上臂，肩，腹和腿，通常在發病3年內皮損范圍和嚴重程度達高峰。

(3)萎縮期(atrophic

phase)：皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣，有時皮下組織及肌肉亦可發生萎縮及硬化，皮紋消失，毛發脫落，皮膚光滑而細薄，緊貼于骨骼，指端及關節處易發生頑固性潰瘍，亦可出現毛細血管擴張，以及皮下組織鈣化。

以上為硬皮病的典型皮膚損害及過程，除Sine硬皮病無皮膚表現外，其他各型均可出現，這三期之間并沒有明顯界限，而是漸進的皮膚病變過程。

2.雷諾現象

(1)硬皮病的血管病變：幾乎所有硬皮病患者均有雷諾現象，提示血管病變是硬皮病發病的基礎，當病人遇冷或情緒激動時，會出現手足指(趾)皮膚毛細血管前動脈和動靜脈分流的關閉引起皮膚蒼白，繼而發紺的變化，刺激結束(轉暖)后，血管痙攣解除，皮膚轉為潮紅，伴麻木，燒灼，刺痛感，通常需10～15min，指(趾)變為正常顏色或呈斑狀。

(2)原發性雷諾現象(primary Raynauds

phenomenon)：雷諾現象分為兩類：原發性(特發性)雷諾現象，也叫雷諾病(Raynauds disease)和繼發性雷諾現象(secondary

Raynauds phenomenon)，前者病因不明，后者則繼發于某些疾病或已知原因的血管痙攣。

對普通人群的調查顯示4%～15%的人有雷諾現象的表現，他們中多數人無血管結構的改變或組織缺血性損害(原發性雷諾現象)，有雷諾現象的病人50%為原發性，典型的原發性雷諾現象開始于青少年，20～40歲多見，女性多于男性，原發性雷諾現象患者在其他方面基本正常，癥狀出現在指(趾)，呈對稱分布。

對醫生而言，重要的問題是要確定雷諾現象是原發的還是硬皮病的首發癥狀，如有雷諾現象者不具有指凹陷，潰瘍，壞疽，甲皺毛細血管和血沉正常，抗核抗體陰性，則很少可能為硬皮病，如甲皺毛細血管袢增大和(或)減少和消失，提示患者有結締組織病如硬皮病。

(3)雷諾現象與硬皮病：硬皮病病人90%有明顯雷諾現象，雷諾現象的出現是血管痙攣和指動脈結構異常的表現，與正常人比，硬皮病病人有營養不良，以及在低溫環境下經溫度調節流向皮膚血流的反應過度，同樣在環境轉暖時，解除血管收縮，恢復局部血流的反應亦延遲。

3.肌肉，關節及骨病變

(1)肌肉病變：硬皮病患者常表現明顯的肌痛，肌無力，這可以是硬皮病最早出現的非特異性癥狀，晚期還可出現肌肉萎縮，一方面是由于皮膚增厚變硬限制關節的運動功能，造成肌肉失用性萎縮，彌漫型硬皮病這種情況可發生于任何關節，但手指，腕，肘關節較多見，另一方面也與從肌腱向肌肉蔓延的纖維化有關，還有的是繼發于藥物治療，如皮質類固醇和青霉胺的使用，當硬皮病與多發性肌炎或皮肌炎重疊時病人可有明顯近端肌無力，血清肌酸磷酸激酶(CPK)持續增高，肌電圖顯示多相電位增加，波幅和時限降低，無插入性應激性和纖維顫動，肌肉組織活檢呈炎性改變，炎細胞浸潤，肌纖維變性，萎縮或纖維化。

(2)關節炎：關節炎多發生在手指，腕，膝，踝等四肢關節，關節痛亦可以是硬皮病早期出現的非特異性癥狀，病人常有較明顯的關節疼痛和晨僵，疼痛可從關節沿肌腱涉及上臂及小腿部肌肉，腕，踝，肘，膝關節活動時疼痛加重，并可出現較粗糙的摩擦音，這是因腱鞘和鄰近組織的纖維化及炎癥所致，這種摩擦音多見于彌漫型硬皮病，提示預后不佳，約29%的病人可出現侵蝕性關節病變。

(3)骨病變：X線骨骼檢查可發現骨質疏松，骨硬化，骨破壞，骨萎縮，肢端，指叢骨吸收造成指骨變細變短，軟組織鈣化，關節間隙變窄，骨侵蝕及關節強直較少見。

我們應該在平時注意自己的個人衛生，應該及時的去除感染病灶，多多鍛煉自己的身體，努力讓自己免疫力得到增強。講究生活有規律，有節奏，注重勞逸結合，保持自己的申請舒暢，盡量讓自己不收到精神方面的任何刺激。這是預防硬皮病必須要做到的。