系統性硬化癥的臨床表現是什么

常見的慢性疾病有很多，比如慢性胃炎、慢性鼻炎等等，而這些慢性疾病雖然發病癥狀不是很急切，但是對生活的影響也是非常大的。而且慢性疾病在治療上也比較麻煩，需要長時間的堅持治療，而且徹底根治的可能性比較小。而系統性硬化癥也是一種慢性疾病，其癥狀特別多，臨床表現有哪些呢？

系統性硬化癥女性多見，發病率大約為男性的4倍，兒童相對少見。

局限型硬皮病表現為皮膚及其緊鄰的皮下組織界限分明的斑狀(硬斑病)或線狀硬化，而無全身受累。混合性結締組織病(MCTD-見下文)有硬皮病的特點(如雷諾現象和食管功能障礙)，并有SLE，多肌炎或RA的臨床表現和血清學特征。MCTD病人有能與細胞核的核糖核蛋白起反應的血清抗體，滴度極高。

癥狀

本病的嚴重程度和發展情況變化較大，從伴有迅速發展且往往為致命性的內臟損害的彌漫性皮膚增厚(伴有彌漫性硬皮病的系統性硬化癥)，到僅有少部分皮膚受累(通常只限于手指和面部)等均可見到。后者進展慢，在內臟典型病變充分顯露之前可經過數十年之久，被稱為皮下局限性硬皮病或CREST綜合征(指鈣質沉著，雷諾現象，食管功能障礙，指端硬化和毛細血管擴張)。此外還有重疊綜合征，如硬皮病皮肌炎(皮膚緊張和與多肌炎難于區別的肌無力)，混合性結締組織病(MCTD)及新近發現的化學因素引起的肌肉骨骼綜合征---毒油綜合征(TOS)。本病于1981年發生于馬德里，共有2萬人發病，表現為肌無力和嗜酸細胞增多癥，與L-色氨酸攝入有關。病因尚不明，可能與污染物有關。

最多見的初期表現是雷諾現象和隱襲性肢端腫脹，并有手指皮膚逐漸增厚。多關節痛同樣也是突出的早期癥狀。胃腸道功能紊亂(胃燒灼感和吞咽困難)或呼吸系統癥狀(呼吸困難)等，偶爾也是本病的第一個表現。

皮膚皮膚硬腫呈對稱性，可局限在手指(指端硬化)和上肢遠側部位，或累及機體大部或全部。病情若進一步發展，皮膚變得緊張，光亮，色素沉著;形成面具樣面容;手指，胸部，面，口唇，舌等出現毛細血管擴張。皮下鈣化(局限性鈣質沉著)通常見于指尖和骨隆突的上方。甲褶的毛細血管顯微鏡下顯示毛細血管袢擴張與正常血管消失。硬變皮膚活檢所見有網狀真皮內致密膠原纖維增多，表皮變薄，表皮突消失，皮膚附屬器萎縮。真皮和皮下組織內(也可在廣泛纖維化的部位)T-淋巴細胞大量積聚。

肌肉骨骼系統由于纖維蛋白沉積在滑膜表面，故在關節(特別是膝關節)，腱鞘(腱炎)和大的滑囊部位產生摩擦音。手指，腕關節及肘關節的屈曲攣縮，乃是滑膜炎與關節周圍組織變性的結果。營養性潰瘍十分常見，特別是好發于指尖和指關節表面或鈣化的結節上。

胃腸道食管功能障礙是最常見的內臟病變，而且多數病人最終都要發生。常常表現為吞咽困難，最初由食管運動障礙引起，以后則可能由于胃腸道反流性疾病和繼發性狹窄形成。食管下端括約肌功能不全引起的反酸以及可伴有潰瘍與狹窄的消化性食管炎等也常見。1/3硬皮病病人食管可發生Barrett化生，這些病人發生狹窄和腺癌等并發癥的危險性增高。小腸運動功能減弱導致厭氧菌過度繁殖可引起吸收障礙。由于粘膜肌層變性，空氣進入腸壁粘膜下面之后，可發生腸壁囊樣積氣癥。由于結腸和回腸平滑肌萎縮，而在局部出現有較大開口的特征性腸袋。CREST綜合征病人還可發生膽汁性肝硬化。

心臟和呼吸系統肺纖維化最顯著的癥狀是活動后呼吸困難，早期出現氣體交換功能障礙。可發生滲出性胸膜炎和心包炎。最近研究顯示肺病變一般呈進展性，但在不同個體間有差異。肺動脈高壓是由于肺間質與支氣管周圍長期纖維化或肺間小動脈內膜增生的結果，后者與CREST綜合征有關。心律失常，傳導阻滯及其他心電圖異常很常見。動態心電圖檢查發現，有心肺累及的病人，67%出現室性早搏，這與猝死極有關系。無論是由于肺動脈高壓和繼發性肺源性心臟病，還是由于心肌彌漫性纖維變性，均可導致心力衰竭。此種心力衰竭易變成慢性，而且治療效果不佳。

腎臟系統嚴重腎臟疾病可以是由于小葉間和弓形動脈內膜增生的結果，常以急進性或惡性高血壓的突然發作為先兆。如果不加治療，很快就會出現進行性不可逆性腎功能不全，病人可在數月內死亡。然而，通過最新高血壓藥物的積極治療，許多病人的生存期長達2年以上，盡管仍有些病人對此治療反應不好。有些病人雖然血壓得到很好控制仍發生腎功能衰竭。

雖然說，如今的醫學條件非常發達，也有了專門針對系統性硬化癥的治療藥物，但是很多藥物的療效并不是很出色，尤其是出現了一些特殊癥狀以及內臟出現病變的系統性硬化癥患者，只是利用服用藥物治療，那是根本不可能治愈的。所以，應該采用多種方法聯合的方式治療，才能有根治的可能。