先天性貧血很嚴(yán)重嗎？
貧血是一種比較常見的血液疾病，平時(shí)對(duì)人的危害也是比較大的，經(jīng)常會(huì)引起頭暈，眼前發(fā)黑，嚴(yán)重的貧血，還可能會(huì)使得病人出現(xiàn)暈厥，而對(duì)于貧血，他引起的原因也是多方面的，下面小編就來介紹關(guān)于先天性貧血，它的發(fā)病原因以及可能會(huì)出現(xiàn)的一些并發(fā)性疾病。
病因。
先天性再生障礙性貧血[1] 偶 見于同胞兄妹中，提示先天性再生障礙性貧血為遺傳性疾病。僅不足10%患者有家族史 其余多數(shù)患者呈散發(fā)性。1/3患者為常染色體顯性遺傳，其余為隱性遺傳。通過連鎖分析揭示DBA的遺傳基因位點(diǎn)至少有3個(gè)，其中2個(gè)位點(diǎn)已確定，分別為 19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2區(qū)克隆出相關(guān)的致病基因，為核糖體蛋白S19(ribosomal protein S19，RPS19)基因。序列分析發(fā)現(xiàn)約25% DBA患者具有RPS19突變。
并發(fā)癥
1.先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血患者易并發(fā)多種惡性腫瘤 文獻(xiàn)報(bào)道的先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血患者480余例，其中12例于確診后2～43年并發(fā)惡性腫瘤，其中急性髓細(xì)胞白血病(AML)6例，急性淋巴細(xì)胞 白血病(ALL)1例，霍奇金病(HD)2例，骨髓增生異常綜合征(MDS)2例及肝細(xì)胞癌1例。
2.長期應(yīng)用激素治療者可合并發(fā)育障礙及繼發(fā)感染。
3.病情進(jìn)展可導(dǎo)致心力衰竭，晚期因輸血過多可繼發(fā)血色病，或心源性肝硬化。
預(yù)后
不 同遺傳方式、多變的臨床表現(xiàn)以及各異的體外生物學(xué)反應(yīng)等提示先天性再生障礙性貧血可能為不同病因所致的一組異質(zhì)性疾患。患者存活期及存活質(zhì)量取決于其臨床 療效反應(yīng)，為尋求療效更為確切的治療手段(如基因治療等)，應(yīng)進(jìn)一步深入研究先天性再生障礙性貧血的分子生物學(xué)病理機(jī)制。
因此，當(dāng)發(fā)現(xiàn)自己患有貧血的時(shí)候，一定要能夠引起足夠的重視，積極的去醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)性的檢查，找出貧血的原因，然后再進(jìn)行針對(duì)性的治療，以免由于長時(shí)間的拖延，而使得病情加重，并且還可能會(huì)出現(xiàn)一些誘發(fā)性的疾病。
