小兒重癥肌無力

重癥肌無力，是一種常見的精神疾病，小兒重癥肌無力也很常見的嬰幼兒疾病，可能是由于遺傳基因或病毒引起的，是一種自身免疫性疾病，其發病的原因有很多，是我們都不怎么了解的，我們只是了解有這么一種病，卻不知道，其發病原因，癥狀以及治療方法等具體的事宜。

為了讓我們的孩子，能健康的成長，作為家長的我們就需要了解各種嬰幼兒易得的疾病，了解其癥狀，原因以及發病的治療法案，以便能更好地做到預防和急救，今天，就一起了解一下重癥肌無力吧！

診斷重癥肌無力應與其他疾病鑒別

1.肌無力危象的鑒別

診斷重癥肌無力患者可發生兩種危象，即肌無力危象及膽堿能危象，兩種危象的臨床表現十分相似，均表現有嚴重的肌無力和呼吸衰竭，前者常有感染，創傷，精神打擊或用藥不規則病史;后者可能伴有膽堿能神經功能亢進的表現，如蒼白，多汗，腹瀉，肌顫，瞳孔縮小，皮膚濕冷等，鑒別困難時可行騰喜龍試驗，若用藥后癥狀改善則為肌無力危象，反之則考慮為膽堿能危象。

2.MG急性肌無力應與其他急性癱瘓疾病鑒別

(1)周期性癱瘓 常在夜間發病，醒來時發現四肢無力，發病時血鉀低，心電圖出現U波，每次發病持續數天，補鉀治療有效。

(2)急性炎癥性脫髓鞘多發神經根病 病初有發熱或腹瀉，除肢體癱瘓外，尚有神經根牽拉痛，腦脊液有蛋白-細胞分離現象。

(3)脊髓炎 有發熱及脊髓損害的三大癥狀和體征(包括上運動神經元型癱瘓，橫截型感覺障礙及排尿障礙)。

3.慢性肌無力需要和以下疾病鑒別

(1)動眼神經麻痹 麻痹側除上瞼下垂外，還可見瞳孔散大，眼球向上，下及內收運動受限，見于神經炎或顱內動脈瘤。

(2)多發性肌炎 四肢近端肌無力，肌痛，肌酶升高，肌活體組織檢查有炎癥細胞浸潤。

(3)肌營養不良 緩慢進行性肢體無力，肌萎縮，兒童患者翼狀肩胛，腓腸肌假肥大，血肌酶升高，有家族史。

(4)線粒體肌病 骨骼肌極度不能耐受疲勞，癥狀復雜多樣，血乳酸升高，肌活體組織檢查可見不整紅邊纖維，電鏡示異常線粒體。

(5)糖原貯積病其中尤其以Ⅱ型患者，酸性麥芽糖酶缺乏引起肢帶肌無力，可出現呼吸肌麻痹，易誤診，肌活體組織檢PAS染色可見糖原積累，有家族史。

(6)癌性肌無力 主要多見于年老患者小細胞肺癌，肢體無力，活動后緩解，高頻反復電刺激神經肌電圖示肌電位遞增。

(7)運動神經元病 早期僅表現舌及肢體肌無力，體征不明顯，鑒別不易，若出現肌萎縮，肌纖維顫動或錐體束征則鑒別不難。

并發癥

當肌無力病者因呼吸，吞咽困難而不能維持基本生活，生命體征時，稱為肌無力危象，發生率約占肌無力總數的9.8%～26.7%。重癥肌無力可伴有其他疾病，如胸腺瘤，其次為甲狀腺功能亢進，少數可伴有類風濕關節炎，紅斑狼瘡和自體溶血性貧血等。

治療

1.抗膽堿酯酶藥常用藥物

包括溴新斯的明、嗅吡斯的明等。主要作用為抑制膽堿酯酶活性，減少乙酰膽堿的降解，從而提高突觸間隙中乙酰膽堿的濃度，起到治療作用。劑量依患者年齡及對藥物的反應而定。開始治療時應用小劑量，達到滿意療效后即應維持，最好在藥物效應尚未消失前給予下一次藥物，以免發生肌無力危象。用藥期間要注意膽堿能副作用，以免過量出現膽堿能危象。

膽堿酯酶抑制劑作為一種有效的對癥、輔助治療藥物，不宜長期單獨應用。用藥因人、因時而異，從小劑量開始給藥，逐步加量，以能夠維持患者進食和起居活動為宜。長期依賴，濫用膽堿酯酶抑制劑，有礙AchR修復，須避免此類藥物的弊端。

輔助藥物如氯化鉀、麻黃堿等可加強新斯的明的作用。忌用對神經-肌肉傳遞阻止的藥物，如各種氨基糖苷類的抗生素、奎尼丁、普魯卡因胺、普萘洛爾、氯丙嗪以及各種肌肉松弛藥。

2.免疫抑制藥

腎上腺皮質激素可抑制機體的自身免疫反應，恢復AchR的正常功能而起到治療作用。既往認為腎上腺皮質激素適用于：嚴重的全身性重癥肌無力;雖為眼肌型但對抗膽堿酯酶藥反應差;胸腺切除術后而療效不佳或癥狀惡化等。近年來多數作者主張對幾乎所有重癥肌無力患者采用激素療法。

(1)皮質類固醇 為最常用的免疫治療藥物，無論是眼肌型還是全身型都可選用。

(2)其他免疫抑制藥 可選用環磷酰胺、硫唑嘌呤或環孢素，對難治病例、發生危象病例、胸腺切除術后療效不佳者有效。需注意血象和肝、腎功能的變化。

3.胸腺切除

胸腺切除仍然是MG的基本療法。適應于激素治療1年以上停藥后癥狀復發者，或激素治療無明顯療效者。于疾病的最初數年手術效果較好，甚至可獲痊愈。手術后繼續用潑尼松1年。適用于：

(1)全身型MG 藥物療效不佳，宜盡早手術。發病3～5年內中年女性患者手術療效甚佳。

(2)伴有胸腺瘤的各型MG患者 療效雖較差，應盡可能手術切除病灶。

(3)兒童眼肌型患者 手術雖有效，是否值得手術仍有爭議。做好圍術期的處理，防治危象，是降低病死率的關鍵。

4.血漿置換及其他療法

血漿置換能迅速清除血漿中AChRab及免疫復合物等，有助于病情緩解，用于搶救危象，可使癥狀迅速緩解，但作用短暫，必須接上后續治療。其治療方法包括加用氯化鉀或麻黃素等，價格昂貴。

5.人血丙種球蛋白

用大劑量人血丙種球蛋白靜脈滴注，連用5天。治療病情嚴重全身型MG患者，迅速扭轉危象，或用于手術前準備，安全有效。用后需及時加用其他治療。

6.避免應用加重肌無力的藥物

包括新霉素、鏈霉素、卡那霉素、多黏菌素B、林可霉素、奎尼丁、普萘洛爾、苯妥英鈉等。

7.肌無力危象及膽堿能危象的治療

兒科病例危象發生率2.2%，病死率0.8%。一旦發生危象，呼吸肌癱瘓，要特別注意保證呼吸道通暢。應立即進行氣管插管或氣管切開，應用人工呼吸器輔助呼吸，同時明確何種危象，進行對癥處理。在危象處理過程中保持氣道護理的無菌操作、霧化吸入、保持呼吸道通暢、防止肺部感染及肺不張等并發證是搶救成功的關鍵。發生肌無力危象時應用足量抗膽堿酯酶藥物。膽堿能危象時則要停用抗膽堿酯酶藥，可給予阿托品對抗其毒蕈堿樣作用。

8.放射治療

至今胸腺放射治療還是對MG一種確實有效的治療方法。被稱做是"非手術的手術治療"。適用于：

(1)MG藥物療效不明顯者，最好于發病2～3年內及早放射治療。

(2)巨大或多個胸腺瘤，無法手術或作為術前準備治療。

(3)惡性腫瘤術后追加放射治療。

以上就是重癥肌無力的治療方法與鑒別癥狀，家長朋友們可以做一個初步的了解，以防自己的孩子患有重癥肌無力是可以用地上，嬰幼兒的疾病的還有很多，廣大家長朋友們可以自己對其他的疾病做一些了解。