wernike腦病的病理病因是什么?臨床表現(xiàn)有哪些?
Wernicke腦病是1881年由Wernicke首先描述的一組綜合征,臨床上少見,但由于其癥狀嚴重,可危及生命,部分患者留有相當程度的后遺癥,故而危害極大,必須引起高度重視。那么此病的病因和發(fā)病機制是什么呢?
病因
Wernicke腦病是由維生素B1缺乏引起的嚴重神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。
妊娠劇吐患者由于嘔吐頻繁和不能進食等因素造成維生素B1嚴重缺乏,進而使得丙酮酸脫氫酶活性下降;丙酮酸不能完全進入三羥酸循環(huán)徹底氧化。
當丙酮酸脫氫酶活性下降到正常活性的50%以下時,糖代謝即不能順利進行,組織供能受到影響。
腦組織對糖供能需求量較大,一旦供能不足便可引起腦細胞的損害。
此外,維生素B1還是神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)膜的主要成分,嚴重缺乏時可影響神經(jīng)細胞的通透性,從而使其功能發(fā)生障礙,加重相應(yīng)的腦組織細胞損害,出現(xiàn)神經(jīng)和精神癥狀。
病理機制
其發(fā)病機理尚不清楚,該病多累及第三、四腦室及中腦導(dǎo)水管周圍區(qū)域,另外乳頭體是最易被侵犯的部位。
其主要病理特征為神經(jīng)細胞變性壞死,毛細血管和星形細胞增生及點、片狀的出血灶。
在Wernicke腦病急性期,細胞內(nèi)外的液體積聚,小動靜脈及毛細血管擴張伴內(nèi)皮細胞腫脹及外膜增厚,但神經(jīng)元受累相對較輕或不受累。
而在亞急性期,患者可以出現(xiàn)脫髓鞘和血管的改變,一些病例還可以出現(xiàn)出血性損害。
在慢性期,腦實質(zhì),尤其是丘腦部位,可出現(xiàn)神經(jīng)元的缺失,導(dǎo)致腦萎縮。
臨床表現(xiàn)
患者的主要癥狀為記憶力減退,定向力障礙,共濟失調(diào)及眼震,部分還可有遺忘虛構(gòu)綜合征及眼外肌的麻痹,瞳孔縮小,周圍神經(jīng)炎及腱反射低下。
腦脊液偶見蛋白含量增高。
Wernicke腦病常伴有Korsakoff精神病的體征,其特點是記憶力明顯減退,不能獲得新知識以及健談癥。這些常是不可逆的。
約有7%-10%的嚴重妊娠劇吐患者并發(fā)此病,妊娠劇吐患者一旦出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,即應(yīng)考慮本病。