?血管網(wǎng)狀細胞瘤病因
細胞瘤是很常見的,這樣的疾病對身體有一定影響,自身患有細胞瘤后,需要及時的治療,細胞瘤會誘發(fā)多種疾病,而且治療的時候也是比較復雜,因此對這樣疾病治療的時候,患者都是不能拖延治療時間,那血管網(wǎng)狀細胞瘤病因是什么呢,這類疾病病因也是比較復雜,至今沒有明確。
血管網(wǎng)狀細胞瘤病因:
確切的病因不明,2000年WH0將其歸為來源未明腫瘤。由于血管網(wǎng)狀細胞瘤常并發(fā)視網(wǎng)膜血管瘤胰腺囊腫、嗜鉻細胞瘤等而這些病變均來源于中胚層,且具有家族傾向,因此認為它具有遺傳因素。Oertelt等認為約有5%的病例有家族史,為常染色體顯形遺傳,男女具有相同的外顯率。VHL病的基因位于染色體3p25-p26,鄰近3p13-p14,后者在純家族性腎細胞癌中包含染色體易位。
發(fā)病機制
血管網(wǎng)狀細胞瘤是由于中胚葉和上皮組織成分之間整合期間發(fā)生障礙由于血管和實質(zhì)之間持續(xù)缺乏整合導致的結果。易發(fā)生在小腦是因為胚胎第3個月時參加了小腦的發(fā)育此類腫瘤起源于形成第四腦室脈絡叢的血管。Sabin認為血管網(wǎng)狀細胞瘤是由間質(zhì)分化而來產(chǎn)生血管原始血漿和紅細胞。在瘤體內(nèi),血管的形成是先出現(xiàn)明顯的胞質(zhì)空泡,再逐漸液化,結果成為原始血漿從而認定腫瘤囊液為原始血漿。
腫瘤肉眼觀察可為囊性或囊實性,也有實質(zhì)腫瘤囊性變者。腫瘤境界清,紫紅色,質(zhì)較韌,直徑大小不一,同腦組織關系密切切面呈暗紫色。鄰近腦膜可有血管擴張。可有棕黃色的含鐵血黃素沉積于囊壁和腫瘤結節(jié)內(nèi)。腫瘤呈囊性者占80%,特別是小腦血管囊性變者更多見。囊內(nèi)含黃色或黃褐色液體,多在10~100ml之間。囊液蛋白含量較高,易凝固成膠凍樣。
測定囊液蛋白質(zhì)含量每100ml可達3~4g,系腫瘤滲出液腫瘤囊腔內(nèi)壁光滑,有一富于血管的瘤結節(jié),1/4腫瘤為實質(zhì)性血運極為豐富如血竇樣紅色瘤結節(jié)突入囊內(nèi)約2cm大小,但有些瘤結節(jié)小于1cm,有些甚至隱藏于囊壁內(nèi),不易被發(fā)現(xiàn)實體腫瘤多較大個別的直徑可達10cm,呈紫色鮮紅色、黃色質(zhì)軟,血運豐富易出血,與周圍腦組織分界清楚。大多數(shù)病例為單發(fā)性腫瘤少數(shù)病例可有多個腫瘤分布于腦的不同部位。
在對血管網(wǎng)狀細胞瘤病因認識后,治療血管網(wǎng)狀細胞瘤的時候,患者需要進行身體各方面檢查,而且身體檢查過程中,患者要注意如果感覺身體不適的話,需要停止進行檢查,避免影響到檢查結果,這點血管網(wǎng)狀細胞瘤患者要注意的。