彌漫性結(jié)締組織病的介紹
不知道你們的身邊有沒有存在或者是出現(xiàn)過彌漫性結(jié)締組織疾病的人呢，這種疾病其實(shí)是跟我們?nèi)松眢w的免疫力相關(guān)的，可能很多人對(duì)于這個(gè)名詞會(huì)舉得非常的陌生，也沒有什么樣的了解，沒關(guān)系，下面就是要來為大家介紹這個(gè)疾病的相關(guān)的內(nèi)容，廢話不多說了，還是一起來看看吧。
病因
本病病因不十分清楚，一般認(rèn)為與遺傳、免疫異常及病毒感染等有一定關(guān)系，是多因性疾病。隨著免疫學(xué)的進(jìn)展，發(fā)現(xiàn)多數(shù)結(jié)締組織病均伴有免疫學(xué)的異常，如抑制性T細(xì)胞功能低下、體液免疫功能亢進(jìn)，多數(shù)結(jié)締組織病有自身抗體存在，故也將這組病歸入自身免疫性疾病。
臨床表現(xiàn)
結(jié)締組織病具有某些臨床、病理學(xué)及免疫學(xué)方面的共同點(diǎn)，如多系統(tǒng)受累（即皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、心、腎、造血系統(tǒng)、中樞神經(jīng)等可同時(shí)受累），病程長(zhǎng)，病情復(fù)雜，可伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表現(xiàn)。
檢查
針對(duì)自身抗原的自身抗體是包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征、原發(fā)性膽汁性肝硬化、某些腫瘤及副腫瘤綜合征等在內(nèi)的許多疾病的特征。其中一些自身抗體是疾病的特異性標(biāo)記物，它們的抗原如核小體、核仁、小核核糖核蛋白（snRNPs）、著絲點(diǎn)抗原、線粒體和異質(zhì)核糖核蛋白（hn-RNP）等細(xì)胞內(nèi)大分子復(fù)合物或顆粒。B細(xì)胞過度活躍，T細(xì)胞功能異常和HLA易感性等多種因素都可能誘發(fā)自身抗體。類風(fēng)濕因子常為陽性，滴度常增高，血沉常增快，部分患者有彌漫的高丙球蛋白血癥。部分患者血清補(bǔ)體有輕度到中度減少。有活動(dòng)性肌炎時(shí)血清肌酸激酶和醛縮酶通常增高。部分患者有中度貧血與白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少。有臨床意義的Coombs試驗(yàn)陽性的溶血性貧血與血小板減少常見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡。腎小球腎炎患者尿常規(guī)可查到血尿、管型和蛋白。
診斷
混合性結(jié)締組織病的診斷：
臨床常用Sharp標(biāo)準(zhǔn)：
1.主要標(biāo)準(zhǔn)
①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳彌散功能小于70%、肺動(dòng)脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷）；③雷諾現(xiàn)象/食管蠕動(dòng)功能降低；④關(guān)節(jié)腫脹、壓痛或手指硬化；⑤抗核抗體陽性，滴度>1：320，和（或）ENA抗體陽性。
2.次要標(biāo)準(zhǔn)
①脫發(fā)；②白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少；③貧血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥關(guān)節(jié)炎；⑦三叉神經(jīng)病變；⑧頰部紅斑；⑨血小板減少；⑩輕度肌炎。
3.確診
①4個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)；②血清學(xué)抗核抗體陽性，滴度>1：320，需除外感染性或腫瘤性疾病。
4.可能診斷
①臨床上3個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或2個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)及2個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)；②血清學(xué)抗核抗體陽性，滴度>1：320。
那么看完了上面文章介紹的內(nèi)容以后，相信大家對(duì)于彌漫性結(jié)締組織這一個(gè)疾病相關(guān)的內(nèi)容應(yīng)該已經(jīng)有了一些了解了吧，知道了這些之后如果你們的身邊有這樣的人的話也不會(huì)一無所知了，可以更好的去解決問題。
