小腸血管瘤病理分析

說到血管瘤許多人都談虎色變，小腸是我們身體重要的組成部分，小腸血管瘤的比較難見的病情，可是怎么樣才能確定患上了小腸血管瘤了呢，今天我們就來說一說小腸血管瘤的病理分析。讓我們在未來的生活中有一點提示。

1病因及發(fā)病機制

發(fā)病機制：

好發(fā)部位：小腸血管瘤的90%發(fā)生于空回腸，其中以空腸最多，約為48.2%，其次為回腸(41.6%)，十二指腸血管瘤僅8%～10%。

2流行病學(xué)

小腸血管瘤少見，約占小腸良性腫瘤的10%～15%。國內(nèi)2881例小腸良性腫瘤中血管瘤390例(13.5%)，次于腺瘤及平滑肌瘤居第3位；國外2977例中，血管瘤262例(8.8%)，較脂肪瘤少而居第4位。小腸血管可發(fā)生于任何年齡，生后即可出現(xiàn)，女性較男性多見。

3病理

血管瘤一般來自黏膜下層的血管或淋巴管，亦可來自漿膜下血管，多數(shù)為很小的息肉狀腫物，突出或懸垂于腸腔內(nèi)，亦可環(huán)繞腸管生長，呈紅色或紫紅色、柔軟可壓縮的腫物。多為單發(fā)，亦可為多發(fā)，呈局限性或彌漫性分布。腫瘤大小不一，可以小至1cm以內(nèi)，大至侵犯一段腸袢超過30cm長度。真性的血管瘤常是孤立、界限清楚、無包膜、由血管組成的腫塊，主要是毛細血管及薄壁的靜脈，動脈亦可見。

大體形態(tài)：腫瘤形態(tài)極不一致，大體標本有3種形態(tài)：

多發(fā)性靜脈擴張，在黏膜下層有多數(shù)散在的1cm以下的腫物；

局限息肉型；

病變形態(tài)多樣化，累及腸壁的范圍較廣，不限于一處。

組織形態(tài)：組織學(xué)上小腸血管瘤可分為毛細血管瘤，海綿狀血管瘤，混合型血管瘤及血管擴張癥4類。

毛細血管瘤：由增生的毛細血管構(gòu)成，呈浸潤性生長，可以灶性或廣泛分布于受累的腸壁。肉眼看無包膜，在腸黏膜內(nèi)呈蕈狀突起、分葉狀的鮮紅色斑塊，或僅為紫色斑。也可由較大的血管伸出無數(shù)小血管形成許多小葉狀血管叢，像一個增生的肉芽組織。

海綿狀血管瘤：與毛細血管瘤的區(qū)別僅在于血管腔的大小，此瘤由擴張的血竇構(gòu)成，切開瘤組織可見大小不等的血竇，其間有薄的間隔，尤如海綿，它經(jīng)常是多發(fā)性。

混合型血管瘤：上述兩者改變并存。

多發(fā)性血管擴張癥：多發(fā)性血管瘤是發(fā)生于不同腸段的多發(fā)病灶，稱為腸血管瘤病（angiomatosis），最常見的類型為多發(fā)性靜脈擴張癥（multiple phlebectasia），為腸壁的小靜脈曲張，呈海綿狀結(jié)構(gòu)，病灶直徑多數(shù)小于5cm，大量散發(fā)于腸內(nèi)。多發(fā)性血管瘤病變常較廣泛，多與遺傳因素有關(guān)，如遺傳性出血性毛細血管擴張癥（Osier-Weber-Rendu綜合征）是常染色體顯性遺傳病，為累及全身及黏膜之血管異常病。在小腸黏膜下可形成多發(fā)性的血管擴張，是成簇毛細血管及小靜脈擴張造成。 較大的血管瘤可造成腸管環(huán)形狹窄；血管瘤表面的黏膜常可形成潰瘍，以致消化道出血；合并有腸外血管瘤者亦不少見，小腸血管瘤的病人可在肝臟及皮膚上發(fā)現(xiàn)血管瘤。性腺發(fā)育不良者（Turner綜合征）和結(jié)節(jié)性硬化等病經(jīng)常伴發(fā)小腸血管瘤。

4臨床表現(xiàn)

血管瘤多為是先天發(fā)生的血管異常，故多數(shù)病人出生時即有，或在出生后一年內(nèi)出現(xiàn)。血管瘤一般隨著身體的發(fā)育而長大，成年后腫瘤即停止發(fā)展，而且經(jīng)常看到有自然消退的現(xiàn)象。

小腸血管瘤多無臨床特殊癥狀，只在作腹部手術(shù)或尸檢時發(fā)現(xiàn)。約1/3患者可表現(xiàn)為并發(fā)癥的癥狀。對一組143例有癥狀的小腸血管瘤進行分析，其常見臨床癥狀見（表1）。

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消化道出血：是小腸血管瘤的主要表現(xiàn)，也是病人就診的主要原因之一，約1/3～1/2血管瘤患者可有消化道出血。血管瘤表面的黏膜常可形成潰瘍而致慢性出血，出血量多較小，可呈現(xiàn)間歇性黑便、柏油樣便或僅有大便潛血試驗陽性，近端空腸血管瘤破潰偶可引起嘔血。長期間斷性的小腸出血可導(dǎo)致嚴重的失血性貧血。有的病人長期按缺鐵性貧血治療，可獲得暫時性緩解，一段時間以后，癥狀重新出現(xiàn)，如此反復(fù)。

腹痛：較常見，部分病人以腹痛為首發(fā)癥狀，多為中腹部隱痛、鈍痛，無明顯規(guī)律性，早期多是由于腸管功能失調(diào)、蠕動紊亂所致。有時服一般藥物可暫時緩解，常使病人延誤去作進一步檢查。腫瘤導(dǎo)致腸梗阻時，可出現(xiàn)陣發(fā)性腹痛。

腸梗阻、腸套疊：小腸血管瘤并發(fā)腸梗阻、腸套疊較少見。腸梗阻多是由腸套疊所致，常可自行緩解，呈間歇性，發(fā)作時腹部可觸及套疊包塊；少數(shù)病例需急診手術(shù)以解除梗阻。此外，腫瘤引起腸痙攣、腸管環(huán)形狹窄或腸扭轉(zhuǎn)也可導(dǎo)致腸梗阻。

食欲減退、乏力、消瘦：部分病人因長期慢性失血、梗阻、腹痛而食欲減退，體重下降。

體檢：小腸血管瘤早期無明顯體征，僅可有腹部深壓不適或疼痛，部分病例可始終無陽性體征；晚期可有長期慢性失血所致的貧血貌、面色蒼白、消瘦，慢性梗阻可見腸型及蠕動波，腹部有輕度壓痛，少數(shù)病例可觸及腹部腫物。

5并發(fā)癥

貧血：長期間斷性的血管瘤出血可致病人貧血，臨床常誤診為缺鐵性貧血。黑便或大便隱血試驗陽性，更幫助診斷。

腸梗阻：海綿狀血管瘤可包繞小腸引起腸梗阻。臨床表現(xiàn)為不完全性或完全性機械腸梗阻癥狀和體征。

6檢查

實驗室檢查：

血常規(guī)檢查：長期慢性出血者可有小細胞低色素性貧血。

大便隱血試驗隱約：可陽性。

其他輔助檢查：

選擇性腸系膜上動脈造影：在出血期間行選擇性腸系膜上動脈造影檢查是定位和定性的最好診斷手段，采用改良的Seldinger法，經(jīng)股動脈將Cordis導(dǎo)管送入腸系膜動脈支，血管造影顯示：造影劑團塊狀外溢、小血管迂曲出現(xiàn)”血管池”，血管紊亂等。

99mTc顯像：出血速度只要≥0.05～0.1ml/min時，該技術(shù)能測出放射性核素從血管逸入腸腔，對于小腸腫瘤性出血檢出率高，但定位率低，原因可能是病變處出血逸入腸腔后，標記的紅細胞隨腸蠕動游動或腸管位置移動所致，顯像部位多在病變部位以遠。如采用動態(tài)觀察，可提高定位診斷率。

纖維內(nèi)鏡檢查：較長的纖維十二指腸鏡可達到空腸上段，經(jīng)口插入的小腸鏡一般長約2～3m，由于小腸的彎曲和活動度大，常規(guī)方法不易順利通過，故需用引線牽拉法。操作麻 煩、費時、病人亦較痛苦，且檢查者需要較高的檢查技巧，故在國內(nèi)應(yīng)用不廣，但在國外應(yīng)用較多。鏡下可見小的突出在腸腔內(nèi)的息肉狀腫物，呈紅色或紫紅色，局限或彌漫性分布，或僅見暗紅色或紫紅色斑。

X線檢查：X線對局限息肉型血管瘤有一定價值，小腸氣鋇雙重比造影、小腸分段造影檢查較常規(guī)鋇餐檢查優(yōu)越，有經(jīng)驗的放射科醫(yī)師可檢出80%的病變。具體表現(xiàn)有形態(tài)、大小可變的邊緣光滑或分葉息肉樣病變，偶爾腹部X線檢查可發(fā)現(xiàn)有多數(shù)移動之鈣化點，表示血管內(nèi)血栓有鈣化（圖1）。 ！enter image description here

剖腹探查：病灶出血兇險，不允許進一步檢查時，應(yīng)及時剖腹探查，仔細檢查腸道及系膜，對可疑處可切開腸壁進行探查。

7診斷

小腸血管瘤的診斷比較困難，主要原因為其癥狀不明顯，易被臨床醫(yī)師所忽視。家族性出血性毛細血管擴張癥、性腺發(fā)育不良(Turner綜合征)和結(jié)節(jié)性硬化等病的小腸血管瘤發(fā)病率較高，因此對于這些病人有便血者應(yīng)考慮到小腸血管瘤的可能。

8鑒別診斷

應(yīng)與消化性潰瘍出血、缺鐵性貧血、嬰幼腸套疊等相鑒別。

9治療

手術(shù)切除為主要治療方法。由于腫瘤質(zhì)軟，小的腫瘤術(shù)中難以用手觸及，定位困難，可采用腸管透照并結(jié)合觸摸，在腸管充氣后更易顯示病灶。術(shù)中內(nèi)鏡檢查，可提高病灶發(fā)現(xiàn)率。但有人持不同意見，認為此操作對腸管干擾過大，術(shù)后腸蠕動恢復(fù)緩慢，易引起腸管粘連。術(shù)前行腸系膜動脈造影，定位后留置導(dǎo)管或開腹后自可疑腸段的腸系膜動脈注入亞甲藍，病變腸段染色消退延遲。亦可術(shù)中注入標記99mTc的紅細胞，將腸管分段鉗夾，分別測定各段腸管的放射活性，確定出血部位。手術(shù)切除范圍與良性小腸局部切除范圍相同。應(yīng)注意詳細探查病灶，以免遺漏。如無其他隱性出血部位，一般即可治愈。

10預(yù)后

手術(shù)預(yù)后多良好。多發(fā)性血管瘤術(shù)后仍有再次消化道出血的潛在危險性。有報道極少數(shù)的小腸血管瘤可惡變?yōu)檠苋饬觯虼诵g(shù)后應(yīng)注意定期復(fù)查。

小腸血管瘤的危害很大，所以確認小腸血管瘤后一定要及時去醫(yī)院治療，就算是在手術(shù)后也不能放松，要經(jīng)常去醫(yī)院復(fù)查，這樣才能讓我們的生活更幸福。