胰腺多肽瘤的詳細介紹
胰腺多肽瘤大家對這種疾病可能會很陌生,因為這種疾病非常罕見,所以大家對它也不會有太多的了解,胰腺多肽瘤是消化道內(nèi)分泌腫瘤之一,主要發(fā)生在胰腺內(nèi)分泌細胞中含有胰多肽的細胞,下面小編就把胰腺多肽瘤這種疾病的診斷方法、治療措施和臨床表現(xiàn)詳細的介紹給大家。
診斷方法
1.本病的臨床診斷較為困難,由于胰多肽瘤的臨床癥狀很少,因此不易被發(fā)現(xiàn);尤其是其他的功能性內(nèi)分泌腫瘤有時也能分泌少量的胰多肽,并引起相應的癥狀,容易與本病混淆。當病人存在上述臨床表現(xiàn),并且血清胰多肽也可顯著增高時,應疑及本病的可能。
2.應用放射免疫法測定血漿胰多肽水平,如果基礎PP水平正常,可用蛋白餐或胰泌素作激發(fā)試驗,PP顯著增高者,也有助于診斷本病。
3.B超、CT、MRI和選擇性腹腔動脈造影等檢查,有助于了解腫瘤的部位、數(shù)目以及有無轉(zhuǎn)移灶,但不能作定性診斷。術中超聲檢查可幫助發(fā)現(xiàn)瘤體小而位置深的隱匿性病灶。應用免疫組織化學方法測定腫瘤中的激素,可見腫瘤組織中胰多肽含量顯著增高,其他胰腺內(nèi)分泌激素很少或缺如,為本病的重要依據(jù)之一。
4.Fedorak報道采用經(jīng)皮肝穿刺門靜脈系統(tǒng)置管取血(PTPC)與選擇性動脈注射美藍(SAMBI)結合使用,有助于本病的定性和定位診斷。
治療措施
1.手術治療
外科手術是本病的首選治療方法,尤其是對于早期、孤立性的腫瘤,應爭取手術切除。
(1)位于胰體、尾部的腫瘤,呈孤立性的表淺病灶,可行腫瘤剜除術;位置深在,或呈多發(fā)性者,則行胰體、尾部切除術。
(2)胰頭部腫瘤,可行80%的胰切除加腫瘤切除;如果瘤體較大,單純胰腺切除較困難者,亦可行胰十二指腸切除術。
(3)對于腫瘤體積大,病程較晚或已有轉(zhuǎn)移的病人,行腫瘤減容術也能起到緩解作用。
2.化學療法
對于晚期腫瘤病人,可行化學治療,藥物以鏈脲霉素(streptozotocin)為首選。有人應用鏈脲霉素治療2例胰多肽瘤病人,其中1例存活3年半。Octreotide acetate能廣泛地抑制功能性內(nèi)分泌腫瘤分泌胰多肽,有效率可達90%。化學療法可使癥狀緩解或部分緩解,血清胰多肽下降甚至恢復正常。
病理改變
大多數(shù)胰多肽瘤位于胰腺,其中尤以胰頭部較多見,位于胰體尾部者較少,還有少數(shù)病人的腫瘤分布在胰外器官。綜合文獻報道的16例資料,腫瘤來源于胰腺者13例,占81%;其中胰頭部8例,胰尾部3例,胰頸和胰體部各1例。另外3例(19%)則分別位于胃、十二指腸和肝臟。多數(shù)腫瘤為單個病灶,瘤體大小差異較大,自1~15cm不等;少數(shù)腫瘤呈多發(fā)性,散在分布于胰腺各處。
本病多數(shù)為惡性腫瘤,Tomita報道的3例病人中,有2例為惡性。但也有良性腫瘤或僅呈PP細胞增生的病人。惡性腫瘤的常見轉(zhuǎn)移部位是肝臟,但也可轉(zhuǎn)移至肺、腦和其他內(nèi)分泌腫瘤少見轉(zhuǎn)移的骨骼(胰高血糖素瘤例外)。通過免疫組織化學方法,用多種胃腸激素抗血清作檢查,可見胰多肽的含量最高,其他胃腸激素為陰性或弱陽性。測定腫瘤組織中的胰多肽,含量極高,可高達196.5μg/g濕組織,而其他胃腸激素含量甚微或陰性。應用電子顯微鏡檢查,見腫瘤細胞內(nèi)的顆粒形態(tài),與胰多肽(PP)顆粒一致。
臨床表現(xiàn)
胰多肽瘤的臨床表現(xiàn),與其過度分泌的胰多肽的生理作用的聯(lián)系不很突出,以前曾認為胰多肽瘤沒有特異的臨床癥狀和體征。隨著近年來病例數(shù)的陸續(xù)增加,逐漸認識到胰多肽瘤的一些臨床特點。
1.本病較常見的臨床表現(xiàn)有腹痛、體重減輕、腹瀉、肝腫大、腹部腫塊、皮膚紅斑、腹水等,這些表現(xiàn)與腫瘤的惡變、壓迫和轉(zhuǎn)移有關。其中皮膚紅斑與胰高血糖素瘤病人的遷徙性壞死溶解性紅斑的區(qū)別在于,前者為紅斑表面常有鱗屑,并有瘙癢癥狀,紅斑多累及臉、手、胸部、腹部及會陰部。經(jīng)過手術或化療后,當血清胰多肽水平下降時,紅斑即可消失。
2.胰多肽瘤與多發(fā)性內(nèi)分泌瘤(MEN-I)有密切關系,或可作為MEN-I的一部分而出現(xiàn)。文獻報道的16例病人中,有4例屬于這種情況,病人都伴有甲狀旁腺機能亢進,并有家族史。
3.有的胰多肽瘤病人也可表現(xiàn)為WDHA樣癥狀群,但是,這些病人的血漿和腫瘤組織中血管活性多肽(VIP)的含量是正常的。
以上就是對胰腺多肽瘤的詳細介紹,供大家了解參考,通過上文我們也了解了這種疾病的診斷和治療方法,本病為罕見疾病,所以平時需注意健康飲食。也希望小編的介紹能給您帶來幫助。