骨髓增生性疾病的分類及臨床表現(xiàn)有哪些

骨髓是人體中的造血器官，也是重要的免疫器官，成年人的骨髓分兩種：紅骨髓和黃骨髓。紅骨髓能制造紅細(xì)胞、血小板和各種白細(xì)胞。血小板有止血作用，白細(xì)胞能殺滅與抑制各種病原體，包括細(xì)菌、病毒等；某些淋巴細(xì)胞能制造抗體。隨著人類年齡的增長(zhǎng)，身體也在逐漸的出現(xiàn)問(wèn)題，如人體中骨髓的病變不可忽視，下面就來(lái)了解一下骨髓增生性疾病的分類及臨床表現(xiàn)有哪些。

病理分類

①以紅細(xì)胞增生為主：真性紅細(xì)胞增多癥（polycythemia vera)

②以巨核細(xì)胞系增生為主：原發(fā)性血小板增多癥(essential thrombocythemia)等；

⑧以原纖維細(xì)胞及造骨細(xì)胞增生為主：原發(fā)性骨髓纖維化癥(primary myelofibrosis)、骨硬化癥等

一、真性紅細(xì)胞增多癥

本癥是一種以克隆性紅細(xì)胞增多為主的骨髓增生性疾病，90%～95%患者都可發(fā)現(xiàn)JAK2V617F基因突變。中老年發(fā)病，男性多見(jiàn)。起病隱匿，偶然查血時(shí)發(fā)現(xiàn)。血液黏滯度增高可致血流緩慢和組織缺氧，表現(xiàn)為頭痛、眩暈、多汗、疲乏、健忘、耳鳴、眼花、視力障礙、肢端麻木與刺痛等癥狀。伴血小板增多時(shí)，可有血栓形成和梗死。常見(jiàn)于四肢、腸系膜、腦及冠狀血管，嚴(yán)重時(shí)癱瘓。嗜堿性粒細(xì)胞增多，其嗜堿顆粒富有組胺，大量釋放刺激胃腺壁細(xì)胞，可致消化性潰瘍；刺激皮膚有明顯瘙癢癥。血管內(nèi)膜損傷、血小板第3因子減少、血塊回縮不良等，可致出血傾向。高尿酸血癥可產(chǎn)生繼發(fā)性痛風(fēng)、腎結(jié)石及腎功能損害。

患者皮膚和黏膜顯著紅紫，尤以面頰、唇、舌、耳、鼻尖、頸部和四肢末端（指趾及大小魚(yú)際）為甚。眼結(jié)合膜顯著充血。患者后期可合并肝硬化，稱為Mosse綜合征。患者多有脾大，可發(fā)生脾梗死，引起脾周圍炎。約半數(shù)病例有高血壓。Gaisbock綜合征指本癥合并高血壓而脾不大。

二，原發(fā)性血小板增多癥

為造血干細(xì)胞克隆性疾病，約50%～70%患者有JAK2V617F基因突變。也稱為出血性血小板增多癥。

起病緩慢，可有疲勞、乏力。以血小板增多，脾大，出血或血栓形成為主要臨床表現(xiàn)。三，原發(fā)性骨髓纖維化癥

本癥病因不明，巨脾，幼粒幼紅細(xì)胞性貧血，出現(xiàn)淚滴形紅細(xì)胞。骨髓常干抽，活檢證實(shí)骨髓纖維組織增生，在脾、肝、淋巴結(jié)等部位有髓樣化生。

中位發(fā)病年齡為60歲，起病隱匿，偶然發(fā)現(xiàn)脾大而就診。癥狀包括乏力、體重下降、食欲減退、左上腹疼痛、貧血、巨脾引起的壓迫癥狀以及代謝增高所致的低熱、出汗、心動(dòng)過(guò)速等。少數(shù)有骨骼疼痛和出血。嚴(yán)重貧血和出血為本癥的晚期表現(xiàn)。少數(shù)病例可因高尿酸血癥并發(fā)痛風(fēng)及腎結(jié)石。也有合并肝硬化，因肝及門(mén)靜脈血栓形成，而致門(mén)靜脈高壓癥。

骨髓增生性疾病的分類、治療及發(fā)病原因較多，且治療方式也有很多，疑似患者可通過(guò)上述描述結(jié)合自身的臨床表現(xiàn)來(lái)對(duì)比分析自己是否為此病癥，并盡快的上醫(yī)院進(jìn)一步檢查以確診，以免耽誤最佳治療時(shí)機(jī)。