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      毛細血管擴張共濟失調

      2017-06-26 18:51:57  來源:360常識網   熱度:
      導語:毛細血管擴張是在現(xiàn)實生活中常見的疾病,一般會在患者的皮膚表面上表現(xiàn)明顯,用普通的肉眼就可以很清楚的看到患者皮膚層下面突出的小青筋,

      毛細血管擴張是在現(xiàn)實生活中常見的疾病,一般會在患者的皮膚表面上表現(xiàn)明顯,用普通的肉眼就可以很清楚的看到患者皮膚層下面突出的小青筋,或者是蜘蛛網形狀的血管,而毛細血管擴張共濟失調就是毛細血管擴張癥的一種病癥,下面讓我們一起來了解下毛細血管擴張共濟失調。

      神經系統(tǒng)癥狀

      共濟失調毛細血管擴張癥首發(fā)癥狀為小腦性共濟失調,嬰兒期即出現(xiàn),之后進行性加重。開始時主要影響軀干,走路時步態(tài)搖晃特別明顯、步基很寬,繼而上肢出現(xiàn)意向性震顫。小腦性構音障礙出現(xiàn)早而重,肌張力低下,閉目難立征陽性,指鼻不準,快復輪替試驗笨拙。

      其他神經系統(tǒng)癥狀還包括:

      ①錐體外系受損亦很明顯。多數(shù)患兒較早出現(xiàn)舞蹈樣動作、手足徐動、肌張力障礙、面具臉,但常被突出的小腦癥狀所掩蓋。隨著年齡的增長,錐體外系癥狀變得越來越明顯;

      ②特征性眼球運動障礙,即眼球主動向兩側同向運動,常伴有仰頭、眨眼和頭的擺動、轉頸等代償動作;

      ③青春期后可出現(xiàn)脊髓損害表現(xiàn),如深感覺缺失,病理反射陽性,但后者發(fā)生率較低;

      ④周圍神經病變,如腱反射減弱或消失,感覺缺失,肌無力;

      ⑤成人后可出現(xiàn)肢體遠端肌肉萎縮、無力和肌束顫動;

      ⑥約33%患兒出現(xiàn)智能缺陷,身體發(fā)育遲滯,表現(xiàn)為智力、身高體重明顯低于同齡兒。

      皮膚改變

      毛細血管擴張是另一突出的特征,多發(fā)生于3~6歲,最先出現(xiàn)于球結膜的暴露部分,在接近角膜處漸消失。其他易暴露的或易受刺激的部位,如眼瞼、鼻梁、面頰、外耳、頸部、鎖骨上部、肘窩、腋窩、胸窩、胭窩等部位,隨著年齡的增長,亦常出現(xiàn)該皮膚血管征,然而該類毛細血管擴張很少引起出血。皮膚和毛發(fā)的早老性改變亦為明顯的表現(xiàn),如皮下脂肪減少或消失,皮膚菲薄、干燥,面部皮膚常萎縮而緊貼面骨,出現(xiàn)中度硬皮病樣面部表情,還有不規(guī)則的色素沉著或色素脫失,部分病人有牛奶咖啡色斑,頭發(fā)失去光澤、變灰黃、干燥易脫發(fā)。慢性脂溢性瞼緣炎和脂溢性皮炎也常見。

      呼吸道感染

      由于細胞和體液免疫缺陷,特別是缺乏分泌型IgA、IgE,患兒最易發(fā)生各種程度不一的呼吸道感染,是本病的另一常見而突出的表現(xiàn)。經常復發(fā)的急性鼻炎、副鼻竇炎、氣管炎和肺炎,可導致肺部廣泛纖維化,肺功能不全及杵狀指(趾)。感染遷延不愈,抗生素療效較差。

      以上文章中所講述的就是毛細血管擴張失調的詳細介紹,毛細血管擴張失調應該及時去正規(guī)的醫(yī)院接受治療,患者要隨時保持愉快的心情有利于病情恢復,平時不宜太過勞累,適當?shù)目梢缘綉敉馍⒉剑嗪粑迈r空氣,保持皮膚表面的潔凈,室內也要保持干凈的環(huán)境有助于患者恢復。

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