系統性硬皮病患者應該怎樣護理？

很多人特別是女性都羨慕別人有一身完美無瑕柔順的皮膚。但是在現實生活中，皮膚不好的人還是占了大多數。很多女性都有或嚴重或輕微的皮膚病。今天給大家介紹一種比較常見的皮膚病------系統性硬皮病。很多女性在患上這種皮膚病之后感覺自己完全沒有自信，去醫院找醫生花了大價錢治療也沒有什么作用，那么我們應該怎么做呢？

系統性硬皮病又稱系統性硬化癥。 以局限性或彌漫性皮膚及內臟器官結締組織的纖維化或硬化，最后發生萎縮為特點的疾病。是一種原因不明的彌漫性結締組織病。 那么，系統性硬皮病有哪些癥狀表現呢？

1、系統性硬皮病的前驅癥狀

可有雷諾現象、關節痛、神經痛、不規則發熱及食欲減退等。 約70%的系統性硬皮病患者以雷諾現象為首發癥狀，可于皮損發生前1～2年或與皮損同時出現。

2、系統性硬皮病的皮膚癥狀

分為三期即水腫期、硬化期和萎縮期。初期多見于雙手，以后逐漸擴至前臂、面部及軀干；顏面有浮腫發緊感。水腫期后進入硬化期，皮膚變硬、變緊，有蠟樣光澤，手指形如臘腸，兩側對稱。肢端型常白手指開始，逐漸累及前臂、上臂、周圍遠端波及。面部典型表現為表情喪失呈假面具樣，鼻尖似鷹嘴，口唇變薄，口周皮膚皺褶呈放射狀溝紋，張口受限。手呈爪形，指尖皮膚可形成潰瘍，指端皮膚可有鈣化，可發生壞死和潰瘍，不易愈合。晚期皮膚硬化減輕，但皮膚、皮下組織及肌肉明顯萎縮，猶如一層皮膚緊貼于骨而，色素彌漫增加，問有色素脫失斑，毛細血管擴張。 皮膚干燥，指甲易碎、變薄或脫落。

3、血管損害

血管特別是動脈內膜增生、管腔狹窄，對寒冷及情緒刺激的舒縮反應異常。雙手常出現陣發性蒼白，發冷、麻木，其后變青紫，再轉為發紅，稱雷諾現象，為系統性硬皮病的特征性表現之一。與雷諾腹部及顏面等處。有的自軀干開始發病，亦可發生于內臟，嚴重時可出現腎臟危象、肺動脈高壓、心肌缺血等。

4、骨、關節和肌肉損害

主要為指、腕、膝和踝關節對稱性疼痛、腫脹和僵硬；近端肌肉無力和肌痛。晚期可出現肌肉失用性萎縮、骨質吸收等。 與雷諾現象相似的血管反應亦可發生于內臟，嚴重者可出現腎臟危象、肺動脈高壓、心肌缺血等。

5、內臟損害

半數以上系統性硬皮病患者食管受累，發生吞咽困難，胃腸蠕動功能常低下。約2/3患者肺部受累，出現肺纖維化等多種改變。肺部病變是系統性硬皮病的主要死因。心臟、。腎臟、內分泌、神經系統均可受累。有些系統性硬皮病患者皮膚出現鈣質沉著、雷諾現象、食管受累、指硬皮癥和毛細血管擴張癥狀，稱為CREST綜合征；屬系統性硬皮病的一種亞型，預后較好。

有些患者皮膚出現鈣質沉著（calcinosls，C）、雷諾現象（Raynaud phenomenon，R）、食管受累（esophagus，E）、硬皮癥（sclerodactylia，S）和毛細血管擴張（tetangieetasis，T）癥狀，稱為CREST綜合征，屬系統性硬皮病的一種亞型，預后較好。

6、消化道病變

多數患者可出現吞咽干食困難，少數有胸骨后燒灼感、伴反酸，食管造影提示食管蠕動和排空減慢，尤其是食管的中、下段明顯，同時管壁張力減低而呈擴張狀或僵硬狀。十二指腸、結腸均可受累。約20%患者小腸出現蠕動減慢和擴張，導致食物在局部滯留和細菌過度繁殖，引起消化不良、腹瀉、吸收不良等一系列癥狀，結腸受累則出現憩室、腹脹、便秘和腹瀉交替。

7、肺部病變

肺功能的檢測中以彌散功能異常和限制性通氣功能障礙為最多見，X線片中常見的病變是非特異性的、對稱性肺間質纖維化。其他改變有胸膜炎、胸腔積液、肺動脈高壓等。晚期常有氣短和活動后呼吸困難，如肺動脈高壓嚴重者，往往會發展為肺心病，預后較差。

8、腎臟病變腎臟受累導致的“腎危象”是系統性硬化癥患者死亡的主要原因之一，表現為惡性高血壓，特點為：①發病較急驟；②血壓顯著升高，舒張壓≥130mmHg;③表現為嚴重的頭痛、惡心、嘔吐、視力下降、眼底滲出、出血和視乳頭水腫；④持續蛋白尿、血尿及管型尿和（或）急性腎功能衰竭，⑤進展迅速，治療不及時預后差。

9、其他臟器的損害

約30%的系統性硬化癥患者合并有口干、眼干的表現。神經系統受累可表現為三叉神經痛、腕管綜合征、周圍神經病變等。累及肝臟可表現為膽汁性肝硬變等，甲狀腺受累表現為甲狀腺炎。

皮膚病其實說嚴重不嚴重，說不嚴重其實是挺嚴重的，特別是患上之后對人體的心理健康也會產生一定的影響，所以我希望大家一定要時刻注意自己的皮膚，以備后患。