肌營養(yǎng)不良的治療方法

目前醫(yī)學(xué)上有很多肌營養(yǎng)不良的治療方法，那么，在如今二十一世紀(jì)的社會(huì)，如何選擇對自己有利的治療方法，如何能在使自己的疾病痊愈的情況下，讓自己的經(jīng)濟(jì)壓力變得更小，這才是肌營養(yǎng)不良的患者所應(yīng)該做的，正所謂，人身體的健康是一顆鉆石，需要慢慢雕琢，肌營養(yǎng)不良的治療方法，接下來就有我慢慢細(xì)說。

一、疾病成因

肌營養(yǎng)不良是一類由于基因缺陷所導(dǎo)致的肌肉變性病，以進(jìn)行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現(xiàn)。由于基因缺陷的不同，臨床癥狀出現(xiàn)的早晚不同，可以早至胎兒期，也可以在成年后。從疾病名稱就可以知道，肌營養(yǎng)不良的病程一般是進(jìn)行性加重的，但疾病進(jìn)展的速度快慢不一。

二、病理生理

基因所編碼的蛋白稱為抗肌萎縮蛋白分布于骨骼肌和心肌的細(xì)胞膜上，起支架作用，保護(hù)肌細(xì)胞膜在肌肉收縮時(shí)不受損傷。由于基因缺陷，導(dǎo)致肌細(xì)胞膜上的抗肌萎縮蛋白功能異常，肌細(xì)胞受損傷，出現(xiàn)進(jìn)行性壞死、萎縮等，臨床出現(xiàn)肌無力的癥狀與體征。某些基因缺陷導(dǎo)致完全缺失，臨床表現(xiàn)為Duchenne肌營養(yǎng)不良，某些基因缺陷導(dǎo)致功能部分缺陷，臨床表現(xiàn)為肌營養(yǎng)不良。肌營養(yǎng)不良的病理改變?yōu)榧±w維大小不一，脂肪結(jié)締組織增生，可見肌纖維壞死和再生。免疫組織化學(xué)染色可見抗肌萎縮蛋白表達(dá)缺失，具有診斷意義。

三、臨床表現(xiàn)

肌營養(yǎng)不良患兒多于三到五歲逐漸出現(xiàn)癥狀，嬰幼兒期多無癥狀，也有部分細(xì)心的家長可能發(fā)現(xiàn)患兒其實(shí)從小運(yùn)動(dòng)發(fā)育就較同齡兒童稍有落后，比如，正常兒童生后一歲獨(dú)立行走，患兒可能一歲半~良?xì)q開始獨(dú)立行走，或者一直行走不穩(wěn)，往往被誤認(rèn)為缺鈣或體質(zhì)弱等原因而被忽視。隨患兒年齡長大，癥狀逐漸明顯，常在入托后發(fā)現(xiàn)患兒運(yùn)動(dòng)能力較同齡兒差，動(dòng)作不協(xié)調(diào)、笨拙，奔跑跟不上同齡兒童。患兒逐漸出現(xiàn)步態(tài)異常，行走搖擺，俗稱鴨步，上樓困難，蹲下起來困難。從平臥位起來時(shí)，患兒往往先翻身呈俯臥位，先抬頭，以雙手扶膝蓋、大腿，緩慢直起軀干，站立，也就是所謂的征陽性。患兒體檢除肌力和肌張力減低外，常可見腓腸肌肥大。肥大的腓腸肌觸之質(zhì)地較硬，缺乏肌肉的彈性，是由于其內(nèi)充填了大量增生的脂肪結(jié)締組織，故稱為假性肥大。隨病情進(jìn)展，肌無力癥狀越來越重，大約十二歲左右患兒失去獨(dú)立行走能力。之后，由于長期臥床，容易并發(fā)褥瘡、墜積性肺炎等。由于呼吸肌無力、或合并心臟受累等原因，在二十歲左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

四、疾病治療

肌營養(yǎng)不良多數(shù)預(yù)后不良，最終可以導(dǎo)致患兒的傷殘和死亡。目前，尚無根治方法，主要是對癥和支持治療。適當(dāng)?shù)目祻?fù)訓(xùn)練，適時(shí)應(yīng)用康復(fù)支具支撐患兒的肢體，盡可能保持和延長患兒獨(dú)立行走的能力。小劑量皮質(zhì)類固醇激素可以降低肌酸磷酸肌酶水平，但不能阻止疾病的進(jìn)展。基因替代治療和小分子治療方法仍在實(shí)驗(yàn)階段，有望在將來改善疾病的預(yù)后。

通過手術(shù)治療肌營養(yǎng)不良的治療方法還不是特別的成熟，手術(shù)也存在一定的風(fēng)險(xiǎn)，而如果有患者想要進(jìn)行肌營養(yǎng)不良的治療方法，就必須從內(nèi)到外，進(jìn)行各種各樣的積極暗示，和自我細(xì)胞的新陳代謝，然后多多的進(jìn)行運(yùn)動(dòng)，與病魔做斗爭，只有這樣，才能夠進(jìn)行肌營養(yǎng)不良的治療。